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Cogan-Reese综合征1例

http://www.cnophol.com 2012-3-5 10:21:42 中华眼科在线

  作者: 鞍山市第三医院眼科 韩凤荣

  北京同仁医院眼科中心 唐圻

  (一)病例介绍

  患者女,62岁。因右眼异物感,时有疼痛,视力逐渐下降2年就诊。8年前因“双眼闭角型青光眼”曾行手术治疗。全身检查未见异常。

  眼部检查:

  视力:右眼颞侧光感,左眼0.4,矫正不提高。

  眼压:右眼35mmHg,左眼18mmHg。

  右眼球结膜混合充血,角膜全层水肿,下方角膜上皮多个水泡,内皮附有较多色素,下方周边虹膜与角膜缘相粘,上方虹膜根切部与房角相粘,中央前房深约1.5CT,虹膜表面较多散在黑褐色带蒂小结节,虹膜隐凹消失,稍呈铺席状外观。下方虹膜有部分萎缩,瞳孔呈垂直椭圆形,开大约5mm×3mm,瞳孔缘色素外翻,虹膜后粘于晶状体表面,瞳孔直接间接对光反应消失,晶状体混浊,眼底窥不清(图1)。左眼晶状体混浊,余未见异常。

  诊断:(1)右眼Cogan-Reese综合征;(2)双眼老年性白内障。

  治疗:建议右眼经巩膜睫状体半导体激光光凝及角膜层间灼烙术。患者暂不同意手术治疗,予降眼压药控制眼压,对症治疗。

  

图1瞳孔缘色素外翻,虹膜后粘于晶状体表面,瞳孔直接间接对光反应消失,晶状体混浊,眼底窥不清

  图1 瞳孔缘色素外翻,虹膜后粘于晶状体表面,瞳孔直接间接对光反应消失,晶状体混浊,眼底窥不清

  (二)讨论

  1、Cogan-Reese综合征的特点有哪些?

  Cogan-Reese综合征是虹膜角膜内皮综合征系列中三个类型之一[1],其病因尚不清楚。本病例特点:①老年女性,单眼发病;②右眼角膜上皮水泡,实质水肿,内皮污秽;③右眼周边虹膜与房角和角膜缘相粘;④右眼虹膜表面有较多散在黑褐色带蒂小结节,部分虹膜萎缩。

  2、临床上如何鉴别诊断Cogan-Reese综合征?

  鉴别诊断:①结节病性色素膜炎。结节病为一病因不明的良性慢性全身疾病。约有10%~50%患者眼部受累,虹膜面及瞳孔缘可见散在灰白色或黄灰色小结节,多有前色素膜炎表现。往往合并视网膜、脉络膜及玻璃体病变。因小梁网炎症肿胀,被渗出物阻塞或虹膜周边前粘连,可继发青光眼。②先天性虹膜色素痣综合征[2]。③原发性闭角型青光眼。

  3、临床上如何治疗Cogan-Reese综合征?

  Cogan-Reese综合征所致青光眼属难治性青光眼,早期首选复合式小梁切除术,但随着病程的进展,膜样物堵塞滤过道后,眼压再次升高,可再次行滤过手术。但已发生角膜内皮失代偿性大泡性角膜病变者,角膜移植成功率极低。药物控制眼压有助于减轻角膜水肿,但不能使水肿消退。该例患者用药治疗眼压仍高,并有异物感和偏头痛,视功能不佳,故建议做角膜层间灼烙术和二极管睫状体光凝,以消除角膜刺激症状和降低眼压。

  【参考文献】

  [1]周文炳.临床青光眼[M].北京:人民卫生出版社,2000,206-211.

  [2]卢凤荷,叶天才.先天性虹膜色素痣综合征一例[J].中华眼科杂志,1998,34:364.

(来源:鞍山市第三医院眼科) (责编:王艳丽)

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