骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia，FD)致FosterKenneday综合征临床少见，我们接诊1例，现报告如下。

    1 临床资料

    患儿，女，9岁，发现右眼向外偏斜2个月余。患儿既往体健。2006年9月家长发现其右眼视力下降，在当地医院诊断为“青光眼”，劝其接受抗青光眼手术治疗。2006年l1月20日来我院就诊。全身体检未见异常。右眼视力：指数／10cm，矫正不提高；眼球轻度前突并略向外下移位，眼球突出度：右17 inln，左15 inln，眶距103 inln；眼底检查：视盘色苍白，c／D：0 4，边界清，视网膜血管走行未见明显异常，黄斑中心凹反光清晰。左眼视力1 5，前节检查未见明显异常；眼底检查：视盘色红，边界模糊，视网膜血管走行未见明显异常，斑中心凹反光弥散。非接触眼压：右16 0 mmHg(1 kPa=7 5mmHg)，左19，7 mmHg。眼眶CT：眶骨骨质增厚，右视神经管狭窄。诊断：(1)FD；(2)Foster Kenneday综合征。

    2 讨论

    FD也称骨纤维结构不良，是指骨的良性纤维组织畸形增生性病变，偶见恶变，其发病机制尚存争议。目前多认为由原始间叶组织发育异常、骨内纤维异常增生所致。患者多在30岁以下发病，女性居多，好发于颅骨、肋骨和脊柱。合并皮肤色素沉着和内分泌障碍者又称Albriht综合征。颅骨FD以蝶骨、额骨最常见，CT特征明显：受累骨增厚，多呈玻璃样高密度硬化，常以某一骨为中心扩散侵犯，与正常骨组织间无明确界限。病理改变为受累骨正常结构消失，代之以增生的成纤维细胞、胶原纤维和编织骨小梁。颅骨FD临床上应注意与畸形性骨炎(Paget病)、蝶骨脑膜瘤、骨化性纤维瘤、骨肉瘤等颅眶骨性疾病相鉴别 l-2 J。

    本例患儿CT表现特征符合FD，右侧受累颅骨显著增厚，因而造成额叶基底占位压迫视神经、视交叉等结构，导致受压侧眼底视盘萎缩，对侧眼视盘水肿，形成较为典型的Foster Kenneday综合征，同时右侧眶内容物被压缩，导致眼轻度前突并略向外下移位。患儿单眼视盘萎缩明显，而眼压仍在正常范围内，且无青光眼的盘沿改变，不符合青光眼临床表现。鉴于一般儿童的面部特征，缓慢进展的轻度突眼常被忽视，加之基层医院缺乏对FD的认识和诊治经验，又未详查对侧“健眼”，以致误诊“青光眼”。

    颅骨FD多呈慢性进展，成年后多病情稳定，无明显颜面畸形或严重视力下降者一般不需手术。本例患儿存在明显的视神经损害，可考虑眶板切除术或视神经管减压术治疗，但患儿家属因经济困难放弃治疗。

    参考文献

    1 肖利华．现代眼眶病诊断学[M] 北京：北京科学技术出版社；2006：233-237．

    2 卢颖，肖利华 眼眶骨纤维异常增生症的CT诊断[J]．眼科2005；14(6)：386-388．