真性小眼球是一种罕见的致盲性眼病。患者多在中年期发生青光眼，单纯内眼手术常导致脉络膜脱离等并发症。国内文献中尚未见采用巩膜切除进行治疗的报告[1-4]。我们曾采用板层巩膜切除联合手术治疗1例真性小眼球患者，现将治疗效果分析报告如下。

    患者女，29岁，自幼远视。于1998年10月在外院体检中发现左眼视野呈管状，即诊断为双侧青光眼，给予噻吗洛尔眼液滴眼。2000年4月自觉左眼视物不清，于同年5月17日来本院就诊，以双侧闭角型青光眼收入院。全身体检未见异常。眼部检查：右眼视力0.15，戴+10.00DS2.00 DC×l80°矫正至0.4；左眼眼前手动，无法矫正。眼压：右眼33 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼41 mmHg。左眼外斜20°。双眼角膜水平直径10.5 mm，透明，前房中轴深度2CT，周边前房深度1／3 CT。右眼视乳头呈桔红色，C／D值0.3；左眼视乳头色淡，C／D值>0.9。右眼房角N3，小梁网有色素沉着，部分虹膜前粘连；左眼房角N4，入射光带无错位。右眼中心视野轻度缺损。眼部B超检查：双眼眼轴均为16.4mm。入院诊断：双眼闭角型青光眼，远视，先天性小眼球。

    患者人院后口服乙酰唑胺0.25 g，每日3次；噻吗洛尔眼液滴眼，每日2次。同年5月24日行左眼晶状体吸除+小梁切除+虹膜周切术，手术顺利。术后1 d，视力光感，滤过泡明显，前房浅Ⅲ，瞳孔3 mm，瞳孔区可见膜性渗出。全身及局部应用糖皮质激素，散瞳。术后2d，发现视网膜高度隆起，下方脉络膜脱离。眼压右16.7 mm Hg，左11.6mm Hg。经观察患者脉络膜渗漏状况无好转，遂于局麻下行左眼巩膜象限性板层切除及开窗术。术前静滴甘露醇250ml。参照Allen等[4]方法球后麻醉，做下、内、外3条直肌牵引线，尽可能暴露下方两个象限的赤道部。在颞下象限近下直肌处见一较细的涡静脉。先后在颞下、鼻下象限，以赤道前1-2mm为中心，做4mm×6mm板层巩膜瓣，该处巩膜厚度测量约3mm，继续小心剥离，将中心2mm×2mm巩膜全层切除，可见少许透明液体流出，板层巩膜不缝合。术后1 d前房恢复，视网膜脱离减低，术后2d视网膜复位。眼压稳定在18-21 mmHg。术后8d，B超检查显示视网膜-脉络膜完全复位。

    2000年6月16日，患者再次来本院行右眼手术。先做下方两个象限的巩膜板层切开及开窗术，方法同左眼；然后做小梁切除加虹膜周边切除、环行撕囊、晶状体吸出，并同期于囊袋内植入后房型人工晶状体(+29.50 DS，眼轴16.4mm，K值50)。术后1 d，患者视力0.2，滤过泡可见，前房稍浅，晶状体后囊膜色素沉着，视网膜平复。术后2d，患者眼压11 mmHg。术后4d，患者视力0.2，戴+5.5DS1.5 DC×120°矫正至0.4。同年6月23日患者出院，检测眼压右11mm Hg，左19mm Hg。患者于术后3周，双眼压不稳定，最高升至25-40mm Hg。因口服乙酰唑胺曾引起血尿，仅用滴眼剂，眼压控制不良。术后14个月先后行双眼810nm激光透巩膜睫状体光凝，噻吗洛尔眼液滴眼每日2次，患者眼压<21 mm Hg。术后18个月，行右眼掺钕钇铝石榴石激光晶状体后囊膜切开术。最近一次手术后19个月随访，患者视力右0.15，矫正至0.4，视野无明显改变；左眼视力为眼前手动，晶状体后囊膜混浊，眼底欠清。

    讨论 

    真性小眼球是胚裂闭合后眼球发育停止所致眼球所有径线变小的一种罕见疾病，多为常染色体隐性遗传。这种患者眼部晶状体与眼球的体积比值较高，伴有浅前房、窄房角及巩膜增厚。其不同于小眼球(microphthalmos)，小眼球常有其他结构改变，或伴有系统性疾病。而真性小眼球眼部和全身一般无异常，因此也称其为隐性小眼球[1]。真性小眼球因晶状体增厚，多在中年期发生闭角型青光眼，但Kocak等[5]报告11例双眼真性小眼球，有8只眼发生闭角型青光眼，治疗时患者平均年龄仅14.6岁。真性小眼球滤过术后脉络膜渗漏、驱逐性出血的发生率很高。Sinsh等[6]报告15只眼做单纯滤过术，13只眼视力丧失。因此，此类手术的预后通常很危险。

    在组织学上，真性小眼球巩膜的胶原纤维束异常排列，基质中糖蛋白沉着，使液体外流的阻力提高，因此巩膜切除有效[7]。Jin和Anderson[8]报告在白内障或青光眼手术时，预先或同时行巩膜切除或巩膜切开术，术后未见脉络膜渗漏发生者。Brockhurst[9]建议在白内障手术前2个月行预防性巩膜切除和(或)涡静脉减压术，可有效减少并发症的发生。

    本例患者左眼初诊时28岁，自幼远视，其姐姐患同样眼疾。由于在左眼手术前对本病认识不足，按常规做了滤过术及晶状体摘除，未植人人工晶状体(视神经已萎缩)。术后翌日出现严重的脉络膜渗漏，糖皮质激素治疗无效。随后采用象限性巩膜切开及开窗术，脉络膜脱离很快恢复。右眼手术时吸取了对侧眼的经验，采用四联手术，即先行巩膜切除术，避免了并发症的发生。术后随访19个月，患者视力和视野均保持原有水平，眼压稳定。

    综上所述，手术前应仔细检查眼后段，以预防术后脉络膜渗漏的发生。对患侧的青光眼，早期可选用药物治疗；采用激光虹膜切除和虹膜成形术，或联合药物治疗，通常比手术安全[9]。激光虹膜切除和房角成形术的成功率分别为83.0％和91.6％[6]。用药物或激光治疗眼压不能控制时，可考虑行巩膜板层切除联合滤过术和晶状体手术。预防性激光治疗也可引发脉络膜渗漏[10]。而脉络膜渗漏可引起视网膜脱离，原因是透巩膜的蛋白转运机能受到损害，做常规视网膜复位手术一般无效。此外，出血性脉络膜渗漏还可能被误诊为眼内肿瘤，导致不必要的眼球摘除[11]。