痛性肌麻痹又称TolosaHunt综合征(TolosaHunt syndrome,THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，临床上较少见，且病因复杂，容易误诊。今分析12例患者的临床特点，并结合文献复习进一步探讨其诊治特点[1]。
1 临床资料
1.1 一般资料 本院神经内科自1996年7月～2006年7月共收治THS患者12例，其中男9例，女3例。年龄29～65(46±11)岁，急性起病8例，亚急性起病4例，发病距入院时间2～24(11±10)d，既往有高血压病史4例，高脂血症病史3例，偏头痛病史3例。
1.2 临床表现 头痛与眼部症状并非同时出现，先有头痛后出现复视者6例，先有复视后出现头痛者4例，头痛与复视同时出现者1例，只有头痛、左眼睑下垂而无复视者1例。均有不同程度的头痛，且多位于一侧，大部分局限于球后。3例有偏头痛病史的患者本次头痛表现与以往搏动性头痛不同，多为持续性胀痛。伴随症状有恶心、呕吐、畏光、流泪等。颅神经麻痹：左侧3例，右侧9例，其中动眼神经单独受累6例，动眼神经和滑车神经同时受累3例，动眼神经、滑车神经和外展神经同时受累2例，外展神经单独受累1例。
1.3 辅助检查 12例患者脑脊液压力检测均正常，1例患者脑脊液蛋白含量、细胞数轻度增高。患者均行头颅CTA或MRI检查，行CTA检查6例，1例右侧大脑中动脉起始段变细;行MRI检查6例,1例海绵窦异常信号，表现为T1、T2加权像均呈中等信号，1例增强扫描可见强化，其余正常。
1.4 治疗及预后 给予类固醇激素治疗，早期用药效果较好，3例口服泼尼松(强的松)60 mg/d,7 d;随后每7 d减10 mg,6周为1疗程。1例先采用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲基强的松龙)1g/d加入5%葡萄糖500 ml静脉滴注,3 d;然后改用泼尼松口服，逐渐减量，6周为1疗程。8例先采用地塞米松磷酸钠注射液静脉滴注20 mg/d,10 d;然后改用泼尼松口服，逐渐减量。同时应用抗生素、维生素(B1、B12)及其他神经营养药等治疗，4周内眼部症状均有所改善，头痛明显减轻，MRI示左侧海绵窦内的异常软组织影消失。1例患者8年中反复发作3次。
2 讨 论
THS是一种少见的具有特殊临床表现的疾病，1954年Tolosa首先报道1例具有剧烈眼眶周围疼痛，同时眼球运动神经(III、IV、VI)麻痹及角膜反射减弱的患者[2];1961年Hunt又报道6例相似病例，均表现为眼眶周围痛及III、IV、VI颅神经麻痹，临床症状需数月或数年内缓解或复发，脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常，经类固醇激素治疗完全缓解，被命名为痛性眼肌麻痹综合征[3];1966年Smith对5例不明原因的TSH患者首先命名为TolosaHunt综合征。本病病因一般认为是海绵窦的非特异性炎性反应[4],表现为大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽肿样病，引起某些颅神经(动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支、外展神经)受压和颈内动脉狭窄的一组临床症候群[5]。THS的发病年龄3～75岁，以50岁左右居多，儿童少见，性别差异无显著性，多以头痛为首发症状，前额部、前颞部，以眶后、眶周痛多见，可伴有恶心、呕吐，同时或头痛后出现同侧眼肌麻痹及复视，后者症状偶见早于头痛，疼痛发生于受累颅神经侧，个别发生在受累颅神经的对侧，视力减退少见，眼球运动神经麻痹，数组颅神经可单独受累或合并受累。近年来，随着神经影像技术的发展及临床应用，对THS的诊断率不断提高，国内报道本病也逐渐增多，部分头颅CT及MRI检查显示海绵窦扩大或增强扫描可见病灶强化，脑血管造影及MRA检查可见颅内颈动脉狭窄。国外文献指出MRI是诊断THS最有效的影像技术[7];动态MRI影像可以帮助THS的诊断[8];对TSH患者在使用激素前后进行MRI影像比较是诊断和鉴别诊断的重要标准[9]。该病病程长短不等，数日至数月，有自愈、自限倾向;部分病例有复发;类固醇激素治疗有效，疗程一般为1个月，同时可应用抗生素及神经营养药物，有助于加速症状缓解。正如Cakirer等[8]提出在激素治疗前后MRI影像随访显示原来受累海绵窦的增强信号完全消退。
综上所述，考虑到长期以来THS的临床诊断及治疗主要依赖于患者的病史和临床表现，容易误诊，需排除颅内占位性病变、颅内感染性等疾病后才能作出诊断，故建议对海绵窦、眼眶和蝶鞍等部位的MRI影像随访应该至少2年，必要时给予病理学检查，以提高诊断率，同时本病在诊治中发现，有少数患者对自己的疾病没有足够的认识，未及时就诊，从而失去了最佳治疗时间窗，遗留眼肌麻痹的后遗症。在使用激素治疗THS时应注意合适的剂量和维持时间，甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注1 g/d,3 d; 地塞米松磷酸钠注射液静脉滴注20 mg/d,10 d;泼尼松60 mg/d,逐渐减量，6周为1个疗程，同时要警惕激素的不良反应，以免继发感染、炎性反应播散。
【参考文献】
1 方树友，戴清茹，黄宝环，等.痛性眼肌麻痹10例临床与随访[J].卒中与神经疾病，1994，1(2):7172.
2 Tolosa E.Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm[J].J Neurochem,1954,17(4):300302.
3 Hunt WE,Meagher JN,Lefever HE,et al.Painful opthal mopleguia.Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus[J].Neurology,1961,11(1):5662.
4 Del Toro M,Macaya A,Vazquez E,et al.Painful ophthal moplegia with reversible carotid stenosis in a child[J].Pediatr Meurol,2001,24(4):317319.
5 Mandriloli J,Frnk G,Sola P,et al.TolosaHunt syndrome due to actinomycosis of the cavernous sinus:the infectious hypothesis revisited[J].Headache,2004,44(8):806811.
6 Cakirer S.MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of TolosaHunt syndrome[J].Eur Radiol,2003,13(1)1728.
7 Haque TL,Midi Y,Kashii S,et al.Dynamic MR imaging in TolosaHunt syndrome[J].Eur J Radiol,2004,51(3):209217.
8 Cakirer S.MRI findings in TolosaHunt syndrome before and after systemic corticosteroid therapy[J].Eur J Radiol,2003,45(2):8390. |
