作者：刘锐 余涛

　　作者单位：第三军医大学西南眼科医院

　　【病例资料】

　　患儿女性，5岁。因“发现左眼突出3天”于2010年2月2 日入我院眼科。

　　查体：一般情况好，生命体征平稳，心肺腹无异常。

　　专科情况：

　　VOS 1.0。左眼球向正前方突出，外展受限，无体位性眼球突出，眼球突出度15mm〉95mm〈18mm。左眼前后节检查未见明显异常。

　　眼压：左眼16mmHg(NCT)。眶压：左眼 (++)。彩色多普勒未探及血流信号。

　　眼眶CT：提示左眼球后软组织块影，边界欠清，未见钙化〔图1〉。

　　眼眶MRI:提示左眼球向前外移位，突出，球后可见锥形短T1长T2信号，包绕视神经，沿视神经扫描未见视神经增粗，肿块内可见液平，液平上方呈高信号(图2、3、4)。

　　血像及凝血图正常。

　　术前考虑为眼眶占位病变，入院后因患儿左眼视力下降，眼球突出度、眶压增加、眼球运动受限程度加重，病情进展快，曾疑为眼眶横纹肌肉瘤，故于全麻下经结膜入路行“左眼眶减压十探查术”。术中见肿块由粗大的静脉血管构成，用1ml空针从瘤体内吸出暗红色血液减压后，患儿眼球突出度明显减轻。术中证实为左眼眶静脉血管瘤。因肿块由静脉血管构成，无明确边界，故未行切除而采取瘤内注射无水酒精硬化治疗，术后给予绷带加压包扎等对症处理，术后随访3月，左眼视力1.0，眼球突出度、眼球运动正常。(图5、6〉

　　【讨论】

　　眼眶静脉性血管瘤是儿童时期最常见的眼眶良性肿瘤。好发于眼眶内上象限，很少自行消退，眼眶静脉性血管瘤是由成熟的静脉血管组成的血管畸形，并非真正肿瘤，常伴有纤维和脂肪组织，血管管壁成分往往发育不全，充血后极为菲薄，任何原因引起的颈内静脉压增高均可发生出血，可在数小时内达到高峰。常表现为眼球急性突出，可伴有眼球运动障碍、复视、眼睑闭合不全。彩色多普勒超声可探及静脉血流信号或血流缺如。静脉血管瘤内部血管的血流速度缓慢，低于彩色血流的成像阈值，故彩色多普勒超声检查显示为无血流信号。CT表现为软组织肿块影，形状不规则，边界不清，边缘多不光滑，部分病例可有数量不等的静脉石。MRI扫描信号成因复杂，与瘤内出血时间，瘤内液体成分、纤维间质多少有关，故T1加权像、T2加权像都可呈低、中或高信号。通过手术和病理检查可以确诊。眼眶急性出血和血肿可发生在任何年龄，既往常有眼眶血管畸形病史，外伤可诱发也可为自发性。

　　眼眶横纹肌肉瘤是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，是儿童常见的眼眶恶性肿瘤。其主要特点是肿瘤生长迅速，短期内可发生明显变化，常侵犯邻近眶壁骨质、鼻窦和鼻腔，肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延，经眶下裂向翼腭窝蔓延。彩色多普勒超声显示肿瘤内为丰富的动脉血流信号，平扫示眶上部或肌锥内可见密度均匀、类圆形肿块影，边界清晰或不清晰。如肿瘤内有出血，则密度、信号不均匀，肿瘤内可伴有钙化。增强扫描有较明显的增强;MRI表现为不规则的实质性肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈中、高信号，确诊有赖于病理组织学。

　　静脉性血管瘤由静脉和纤维组织构成，最好的治疗方法是手术完整切除，然而对于边界不清，手术难以完全切除者，无水酒精硬化治疗可做为较好的治疗方法。该方法有以下优点：〔1〉微创、操作简单，治疗效果确切。浅表的血管瘤无需打开眼眶、手术并发症少;(2)对于范围广、术后复发等难治性静脉血管瘤者可次重复治疗;(3)无水酒精与其它硬化剂相比，有价廉、粘度低，易于推注、血栓形成快等优点;(4)术中如采用局麻，可同时进行视力、眼球运动检查，最大程度保证了手术安全性。

　　本文已发表于《中国实用眼科杂志》2011年4月第29卷第4期