作者：中山大学中山眼科中心 俞阿勇 林振德 罗书科等

　　来源：中华眼科杂志2006年6月第42卷第6期

　　先天性晶状体后圆锥是一种罕见的眼结构发育异常性疾病， 发病率为十万分之一[1，2]。此病不仅导致视力下降，而且严重影响患儿视觉发育，造成弱视。对其临床特点和治疗少有报道[3，4]。笔者于2005年8月至9月期间采用晶状体抽吸联合人工晶状体( intra ocular lens， IOL)植入术先后治疗3例患儿，现将诊治情况报告如下。

　　先天性晶状体后圆锥患儿3例，均为单眼发病，因家长发现单眼视力下降或斜视先后于2005年8月至9月来我院就诊，患儿术前临床资料见表1。患儿发病前均无明确的眼外伤和感染史，无Alport综合征等全身性病变，家族中无类似的晶状体病史。术前裂隙灯显微镜检查见晶状体后表面局部向玻璃体腔呈圆锥形凸起，相应部位的后囊膜变薄，圆锥基底部的后囊下皮质有程度不等的灰白色混浊(图1)。Scheimp flug眼前节分析仪可见相似改变(图2)。眼压13.0~ 14.0mm Hg( 1 mm Hg = 0.133kPa)。

　　图1 先天性晶状体后圆锥患儿术前右眼裂隙灯显微镜检查, 可见鼻上方晶状体后囊呈圆锥形向玻璃体腔凸起, 变薄, 基底部轻度混浊

　　图2先天性晶状体后圆锥患儿右眼术前Scheim p flug眼前节分析仪检查矢状面图像,可见晶状体后表面局部向玻璃体腔呈圆锥形凸起,相应部位的后囊膜变薄, 圆锥基底部的后囊下皮质有轻度灰白色混浊

　　所有患儿术前常规复方托品酰胺滴眼液散瞳，于全身麻醉下在11点~12点钟方位的角膜缘做长约3.2 mm的隧道切口，前房注入黏弹剂,连续环形撕囊，直径约5.5mm，灌注液行水分离，超声乳化仪(美国Alcon公司Legacy20000型)行晶状体抽吸术，注入黏弹剂撑开晶状体囊袋后，用推注器将一体式折叠IOL(美国Alcon公司AcrySof SA60AT 型)植入囊袋内，吸除黏弹剂，0.02%匹罗卡品缩瞳， 10-0尼龙线间断缝合1针关闭切口。术中撕囊时见前囊膜较薄，圆锥基底部的后囊下皮质有不同程度灰白色混浊，晶状体抽吸干净后，见后囊膜较薄。所有眼均顺利完成手术，未发生切口撕裂、虹膜损伤、后囊膜破裂及玻璃体脱出等并发症。术后局部用典必殊滴眼液及其眼膏，于1个月内逐步减量完成疗程。术后1个月开始进行弱视训练。

　　术后1d裸眼视力分别为0.30、0.04、0.01，眼压11.0~14.0 mm Hg，所有眼角膜透明，前房深浅正常，均出现0.5级的房水闪辉。术后7d时前房反应消失， 裸眼视力不变，矫正视力可达到0.40、0.04、0.01，屈光状态分别为- 0.25 /- 0.50、- 0.50/-1.50、-0.25/-0.50。裂隙灯显微镜和Scheimp flug眼前节分析仪检查可见IOL位置居中，后囊膜圆锥状改变消失，显得光滑透明(图3，4)，未见曾经报道的明显后囊皱褶[4]。且未发生高眼压、后发性白内障、囊袋阻滞综合征和黄斑囊样水肿等并发症。目前患儿尚在弱视训练中，视力有待进一步提高。

　　图3 先天性晶状体后圆锥患儿右眼术后裂隙灯显微镜检查可见IOL位置居中, 后囊膜圆锥状改变消失,变得光滑透明

　　图4 先天性晶状体后圆锥患儿右眼术后Scheimpflug眼前节分析仪检查矢状面图像,可见IOL位置居中,后囊光滑透明

　　讨论

　　晶状体后圆锥表现为晶状体后表面呈圆锥状向玻璃体腔凸出，往往是一种进行性的发育异常，发生机制尚未明确，可能与上皮下晶状体囊膜增生、永存玻璃体动脉牵拉、晶状体后囊壁先天性薄弱导致晶状体的向后凸出有关[ 5，6] ，或与Ⅳ型胶原蛋白异常，损伤基底膜有关[ 7-9]。儿童晶状体后圆锥的特点和治疗鲜有报道。

　　儿童晶状体后圆锥较难发现，但是只要耐心细致检查，诊断并不困难。本组患儿均有高度近视或散光，矫正视力差，可是一直未被诊断为晶状体圆锥。这与儿童不配合检查固然有关。然而，即使儿童能配合裂隙灯显微镜检查，在小瞳孔情况下，仍很难发现晶状体的特征性改变。我们在初诊时，对双眼进行充分散瞳，即可较容易观察到晶状体表面的圆锥形凸出。因此，对儿童的单眼屈光不正，尤其是高度近视或散光，矫正视力差，弱视或斜视，要高度警惕晶状体圆锥的可能， 详细检查。将双眼充分散瞳后，在裂隙灯显微镜下仔细观察晶状体前后表面的形态，并与对侧眼比较，就不容易漏诊。

　　Scheimpflug眼前节分析仪有助于明确诊断儿童晶状体后圆锥。该仪器根据Scheimpflug原理设计，景深大，图像清晰。在患儿双眼充分散瞳后采用该仪器检查，发现患眼的晶状体后表面弧度异常，局部后囊呈圆锥形向玻璃体腔凸起，前、后囊膜比健眼薄。因此该仪器能够简单、快速、准确地发现儿童晶状体后圆锥。对于怀疑晶状体后圆锥的儿童，建议采用该仪器检查以明确诊断。

　　晶状体后圆锥要注意与后极性白内障相鉴别。后极性白内障是比较少见的一种先天性白内障，晶状体混浊集中在后囊膜中央区，常伴有后囊膜发育异常，如双层膜结构或板层样缺如，后囊膜在术中容易膨隆或凹陷而导致破裂。而晶状体后圆锥往往有严重的屈光不正，晶状体后表面弧度异常，局部呈圆锥状向玻璃体腔凸出，不一定伴有晶状体混浊。后极性白内障的手术治疗有相应的要求，如环形撕除后囊膜等。因此要结合术前屈光不正、散瞳后裂隙灯检查、Scheim pflug眼前节分析仪检查结果以及术中所见对两者进行鉴别，以期制定正确的治疗方案。

　　对于儿童晶状体后圆锥及时行晶状体抽吸联合IOL植入术十分必要，有人认为这是最有效的治疗方法[10]。这些患儿绝大多数存在弱视，对其早期诊断和早期治疗为后续的弱视矫治训练创造了有利的时机和条件，可能会使患儿的人生有较大改观。本组患儿均存在高度屈光不正， 配戴框架眼镜或角膜接触镜矫正效果差， 更难以被患儿所接受，所以都进行了手术治疗。只要术前制定合理的手术方案， 术中撕囊时注意前囊膜较薄，耐心细致，可以顺利完成连续环形撕囊，这也为整个手术的成功奠定良好的基础。水分离和抽吸晶状体时注意后囊膜较薄，防止发生后囊破裂。本组患儿术后均存在严重弱视， 可见一旦发现儿童晶状体后圆锥， 即使晶状体尚透明，还是建议及时手术治疗。术后的屈光状态与预期接近，有利于后续的弱视矫治训练。因此，无论是从晶状体源性屈光不正的角度，还是从弱视的角度，都应该为晶状体后圆锥患儿及时进行手术治疗。

　　由此可见，晶状体抽吸联合IOL植入术是治疗儿童晶状体后圆锥的安全可靠方法， 有助于患儿的视觉发育和提高。并且一经确诊应尽早手术，否则病程过长，严重影响患儿视觉发育，导致术后视力难以提高和立体视盲。目前本组患儿正在积极进行弱视矫治训练，最终恢复情况有待进一步随诊观察。

　　参考文献

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