作者：四川大学华西医院眼科 刘陇黔 刘春玲 夏瑞南 罗清礼
来源：中华眼科杂志2006年4月第42卷第4期
Castleman病( Castleman’s d isease， CD )又称血管滤泡淋巴结增生( angio follicular lymph node hyperplasia) 或巨大淋巴结增生( giant lymph node hyperplasia)，多发生于胸内(纵隔或肺门淋巴结)，其次为颈部、锁骨上淋巴结及腹膜后等，可发生于肾、骨髓或脑，罕见于泪腺[1] 或眼眶[2]。我们诊治了2例泪腺Castleman病， 现就其临床表现、病理改变及治疗报道如下。
例1
患者女性，35岁，因右上睑无痛性结节，缓慢长大3年，于2003年4月18日入住我院。体格检查： 全身情况良好，除右上眼睑有肿块外，余无异常。眼部检查： 右眼裸眼视力0.3，左眼0.6;右上睑皮肤增宽，颞侧半睑皮下可扪及多结节状硬性肿块，大小约2.5 cm×1.5 cm， 上睑缘略呈“S”形， 睑裂稍缩窄， 右眼球突出并向鼻侧下方移位。眼球突出度： 右眼16.0 mm， 左眼12.5 mm， 眶距96.0 mm (图1 )。眼眶CT扫描(冠状位及轴位)： 右侧上睑泪腺区可见大小约2.5 cm ×1.5 cm 软组织密度肿块影， 肿块密度均匀， 肿块包绕眼球颞上缘， 但与眼球能分开， 肿块推挤眼球向下移位(图2)。推断： (1)右眼睑泪腺区软组织肿块(性质待定) ; (2)双上颌窦、筛窦及右额窦炎性反应。临床诊断： 右泪腺肿块( 性质待定)。4月29日，全身麻醉下切开右眶上缘皮肤，切除肿瘤，术中可见右泪腺区肿块大小约3.0 cm×2.8 cm×1.5 cm， 呈卵圆形， 有纤维性包膜， 与周围组织无明显粘连，切开包膜层， 肿块呈分叶状。
图1 右上睑颞侧多结节状硬性肿块， 上睑缘略呈“S”形， 右眼球前突并向鼻下方移位
图2 眼眶CT 扫描(轴位)显示右眼球颞上方软组织块影， 肿块内呈多结节状
组织病理学改变： 大体检查可见暗褐色质中组织， 大小约3.9 cm×3.6 cm×2.8 cm， 切面暗红色和灰白色。显微镜下可见肿块有薄纤维包膜，病变内有较多的淋巴样滤泡， 滤泡大小不一，多数较小，滤泡之间血管较丰富，可见玻璃样变血管，浆细胞和淋巴细胞浸润，另有血管长入滤泡内，滤泡中心周围淋巴细胞呈“葱皮样”环绕( 图3，4) 。以上病变形成多个结节并有纤维分隔。病变中少数残存的泪腺组织。免疫组织化学检查( ABC 法)： 滤泡间区细胞轻链kappa( kappa light chains)和轻链lambda ( lambda light chains)， 双轻链表达， 提示多克隆增生。滤泡树枝状细胞CD21染色阳性， Bc l-2染色阴性。最后诊断： 右泪腺Castleman病(玻璃样变血管与浆细胞混合型)侵犯睑部和眶部的泪腺。
图3 多个淋巴样滤泡大小不一， 滤泡中心外周有“葱皮样”淋巴细胞环绕， 有些滤泡互相融合形成较大、形状各异的淋巴样滤泡，滤泡间区有浆细胞和淋巴细胞及玻璃样变的血管 HE染色×70
图4 有较大的淋巴样滤泡，滤泡中心及其外周有淋巴细胞和浆细胞，并可见血管长入滤泡内 HE 染色×176
术后右上眼睑轻度下垂，眼球外展轻度受限，裸眼视力0.3，余未见异常，术后1年6个月随访，未见复发，全身情况良好。
例2
患者男性， 55岁， 因双眼睑肿胀3年，于2003年7月10日来我院就诊。患者近视30多年， 全身除消瘦外未见其他异常。眼部检查： 右眼裸眼视力0.1、左眼0.1， 双眼睑明显肿胀， 眼球突出度双侧均为16.5 mm， 眶距100 mm ( 图5)。我院曾拟诊为甲状腺功能亢进性突眼，但是查甲状腺功能正常，未见其他甲状腺相关眼病的体征。遂拟诊断： 双侧泪腺Castleman病。眼眶CT扫描(冠状位和轴位)： 双眼眶外、上部肌锥外可见不规则软组织均匀密度影，边界模糊，与泪腺分界不请，强化不明显(图6)，余未见异常。推断： (1)双侧眼眶外上部肌锥外软组织密度影，考虑为炎性假瘤;(2)双侧蝶窦、前后组筛窦、左额窦及上颌窦炎; (3) 右侧中鼻道上颌窦开口区见软组织密度影。7月14日局部麻醉下做右眉弓皮肤切口，切除大部分泪腺区肿块。组织病理学改变： 大体检查可见暗褐色质中组织，大小约1.6 cm×1.6 cm×0.8 cm，切面灰白色。显微镜下可见泪腺组织中散在淋巴样滤泡，有血管长入滤泡中心，滤泡中心外周有“葱皮样”排列的淋巴细胞环绕，滤泡间区有玻璃样变的血管、散在分布的嗜酸细胞及纤维结缔组织。病理诊断： 双侧泪腺Castleman病(玻璃样变血管型)。术后口服泼尼松35 mg /d， 服药2 d后，眼睑肿胀明显减轻，泼尼松缓慢减量。术后1年随访，病情稳定。
图5 双上、下眼睑肿胀，睑裂缩窄，上睑缘略呈“S”形
图6 眼眶CT 扫描(冠状位)显示双眼眶上方及颞侧软组织块影，肿块内略呈多结节状
讨论
Castleman病分为单中心性(或称局限型)和多中心性两类[1] 。临床表现为单侧或双侧泪腺睑部或眶部(眶颞上方)质硬或呈结节状肿块。肿块大小多为3.0 cm×2.0cm，上睑呈“S”形，表示泪腺睑叶受累，眼球不同程度突出或偏位是由于眶部泪腺受累所致[3] ，可伴全身症状，但是单中心性者伴全身症状较少见。组织病理学分为三型： 玻璃样变血管型( hyaline-vascular type，HV )，浆细胞型( plasma celltype，PC )，混合型( mixedvariant，MV) 。本文例1为单中心性玻璃样变血管-浆细胞混合型。例2为多中心玻璃样变血管型。病理诊断时应与泪腺良、恶性淋巴上皮病变，炎性假瘤，反应性淋巴样增生，Kimura 病及恶性淋巴瘤浸润泪腺等相鉴别[4]。本病病因不详[5，6] 。Castleman病预后一般较好，有报道眼眶Castleman病患者存活20年以上[7-9]，但需长期随访检查。
参考文献
1 罗清礼，王琳，夏瑞南，等. 泪腺Castleman病伴颌下腺受累4 例.中华眼科杂志，1997，33： 390-391.
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3 Bowne WB，Lew is JJ，F ilippa DA，et a.l The management of unicentric and multicentric Castleman’s disease. A report of 16 casesand a review of th e literature. C ancer，1999，85： 606-717.
4 夏瑞南. 泪腺和泪囊肿瘤. 见： 孙为荣， 牛膺筠， 主编. 眼科肿瘤学. 北京： 人民卫生出版社， 2004. 311-338.
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6 Pauwals P，C in PD，Vlasveld LT，et a.l Achromosomal abnormalityin hyaline vascular castleman’s disease evidence for clonal proliferation of dysplastic stromal cells. Am J Surg Patho，l 2000，24：882-888.
7 Chronow sk iGM， Ha CS，Wilder RB，et a.l Treatment of unicentric and multicentric castleman’s disease and the role of radioth erapy. Cancer，2001，92： 670-676.
8 A lyahya GA，Prause JU，Heegaard S. Castleman’s disease in theorbit. A 20-year follow up. Acta Ophthalmic Scand，2002，80： 540-542.
9 VasefM， Katzin WE， Mendelssohn G，et a.l Report of a case of localized Castleman’s disease with progression to malignantlymphom a. Am J C lin Patho，l 1992，98： 633-636.
图3 多个淋巴样滤泡大小不一， 滤泡中心外周有“葱皮样”淋巴细胞环绕， 有些滤泡互相融合形成较大、形状各异的淋巴样滤泡，滤泡间区有浆细胞和淋巴细胞及玻璃样变的血管 HE染色×70
图4 有较大的淋巴样滤泡，滤泡中心及其外周有淋巴细胞和浆细胞，并可见血管长入滤泡内 HE 染色×176
图5 双上、下眼睑肿胀，睑裂缩窄，上睑缘略呈“S”形
图6 眼眶CT 扫描(冠状位)显示双眼眶上方及颞侧软组织块影，肿块内略呈多结节状 |
