【关键词】 妊娠期
1病例报告
患者，女，30岁，因双眼视力先后亚急性下降0.5a+于20091211入院。患者9mo前(妊娠12wk)自觉右眼视物模糊，不伴眼球转动痛，外院查视力右0.6，左1.0，30°视野为右眼中心暗点，诊断右眼视神经炎，因妊娠未用激素治疗，1wk后右眼失明，1mo后自行恢复光感。7mo前左眼出现眼前黑影，症状及进展同右眼,仍未用激素治疗。2mo前剖腹产后1wk于外院行甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，后改为醋酸泼尼松片规律递减口服。眼部检查：视力：右眼手动/眼前，左眼指数/眼前，双眼矫正不提高。双眼外观无异常。双眼瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接及间接对光反射迟钝。眼底：双视盘边界清，色苍白， C/D≈0.3，黄斑中心凹光反射不见，视网膜及血管走行未见异常。NCT：右21mmHg，左18mmHg。全身情况：双手震颤，余()。眼电生理检查(FVEP)：双眼P100波峰潜时明显延迟，振幅降低。血尿常规、甲状腺功能+甲状腺抗体两项、抗核抗体谱+自身抗体谱、风湿三项+免疫球蛋白均无异常;血糖(早餐前后)：7.6，14.0mmol/L。诊断：双眼视神经炎，2型糖尿病。治疗：营养神经改善循环药物及中药口服，辅以注射用鼠神经生长因子30μg，肌注，qd。
患者于入院后24d起先后出现左侧季肋部皮肤针刺样疼痛，双下肢麻木无力，躯干部感觉障碍平面逐渐向上发展，心悸，恶心呕吐,尿潴留;查体：视力双眼指数/20cm，矫正0.02，双手震颤，双下肢肌力Ⅴ，双下肢腱反射亢进，病理征();脊髓颈胸腰段MRI显示：T2W1像C7～T8段连续条状高信号。明确诊断：视神经脊髓炎。入院后28d查双眼视力手动/眼前，双侧T4以下痛觉减退，双下肢肌力Ⅱ级，双侧巴氏征(+)。患者自行转往外院。外院查NMOIgG抗体结果：+++;脑脊液检查：细胞总数12×106/L,MBP(髓鞘碱性蛋白) 7.98nmol/L，IgG鞘内合成率10.1mg/dL，白蛋白62.6mg/dL，以上均较正常升高，寡克隆带()。经丙种球蛋白静脉点滴，甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗后改口服并规律递减，环孢素口服，出院时患者小便导尿维持，双眼视力提至指数/30cm，双侧L4以下痛觉减退，双下肢肌力Ⅲ级。
2讨论
视神经脊髓炎的诊断标准在2006年经Wingerchuck[1]修订后为：必要诊断标准：(1)视神经炎;(2)急性脊髓炎;(3)无视神经及脊髓以外的受累;主要支持条件：(1)发病时颅脑MRI阴性;(2)脊髓MRI有≥3个椎体异常的T2信号;(3)血清NMOIgG抗体阳性。该患者以视神经炎首发，但9mo后才出现急性播散性脊髓炎，在临床较为罕见，本病颅脑MRI阴性，脊髓颈胸腰段MRI T2W1像提示C7～T8段连续条状高信号，NMOIgG抗体(+++)，诊断视神经脊髓炎符合上述3条必要诊断标准及3条主要支持条件。
妊娠与视神经脊髓炎关系目前尚不明确。视神经脊髓炎与多发性硬化同属于脱髓鞘性疾病，传统观点认为妊娠、分娩等原因可诱发或引起多发性硬化的复发，而最近研究[2]认为多发性硬化在妊娠期病情通常不恶化，反而减轻，产后3mo病情恶化增加。该患者妊娠期首发视神经炎，直至产后3mo病情发展才诊断为视神经脊髓炎，妊娠、分娩与视神经脊髓炎的病情发展是否存在相关性，妊娠期间内分泌激素水平的改变对神经轴突的脱髓鞘改变是否有影响作用尚待进一步研究。
本患者诊断视神经脊髓炎后经迅速予以皮质类固醇激素冲击、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗，全身病情控制，但视力恢复差。目前对视神经脊髓炎的病情发展、复发、是否需要预防性治疗及治疗时机的选择等尚不明确。Weinshenker等[3]提出一旦确诊视神经脊髓炎属复发型，即可开始预防性治疗;并认为血清NMOIgG抗体阳性对视神经脊髓炎是否复发有预见价值，故在血清NMOIgG抗体阳性的患者第一次出现脊椎MRI典型表现后亦可开始预防性治疗。Papeix等[4]认为预防性治疗优先选用免疫抑制剂。临床最常用的药物为硫唑嘌呤。Mandler等[5]曾观察7例视神经脊髓炎患者，在持续口服硫唑嘌呤75～100mg联合泼尼松10mg 18mo中，视神经脊髓炎无复发，且症状体征有所好转。然而目前尚无免疫抑制剂预防复发长期治疗的优化方案，而且药物的副作用与降低复发风险两项利弊尚待权衡。本病例提示我们临床所遇视神经炎患者一旦出现神经系统异常症状和体征时，应及时脊髓MRI和血清NMOIgG抗体检查，以免误诊贻误治疗。
【参考文献】
1 Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:14851489
2王维志.神经病学.北京:人民卫生出版社 2006：1143
3 Weinshenker BG, De Seze J, Vermersch P. The Relationship Between Neuromyelitis Optica and Systemic Autoimmune Disease. 58th annual meeting of the American Academy. Neurology 2006;66(Supl 2):S380
4 Papeix C, Deseze J, PierrotDeseilligny C, et al. French therapeutic experience of Devic's disease: a retrospective study of 33 cases. Neurology 2005;64:328
5 Mandler RN, Ahmed W, Dencoff JE. Devics neuromyelitis optica: aprospective study of seven patients treated with prednisone and azathioprine. Neurology 1998;51:12191220 |
