【关键词】 StevensJohnson综合征
0引言
StevensJohnson综合征是1922年首先由Stevens和Johnson总结报告的一种眼皮肤粘膜综合征。该病可发生在某些感染后或口服某些药物后，发病急，病情重，有一定死亡率，皮肤损害遗留瘢痕，眼部表现比较严重，临床上较少见。我院曾于200812接诊1例伴有严重眼部并发症的StevensJohnson综合征患者，现将其临床资料分析报告如下。
1病例报告
患者，女，8岁，于20080405常规注射乙型脑炎减毒活疫苗，3d后出现双眼红、眼痛、流泪、发热，在当地医院用头孢类药物及扑热息痛治疗，次日出现双眼红肿，面部躯干红斑丘疹水泡，于淮安市第一人民医院诊断为“StevensJohnson综合征”入院，予地塞米松及能量合剂支持等治疗，病情逐渐加重，双眼及口唇肿痛，分泌物多，视力逐渐下降，且皮疹蔓延至全身，后于20080419转至南京市儿童医院，予甲强龙等药物治疗（具体用药及剂量不详），患者皮损有所控制，但双眼视力无改善，此后曾先后至多家医院就诊。此次因“双眼红、视力下降近8mo”于20081202来我科就诊。体检见躯干及四肢皮肤遗留色素瘢痕（图1）。眼科检查：视力OD 0.6，OS光感，右眼睑轻度红肿，皮肤粗糙，内外眦部上下睑粘连，粘连范围内侧约6mm，外侧约3mm，上下睑间粘连处呈淡红色膜状，结膜混合性充血（++），角膜上皮弥漫点状缺损，基质层散在小片白色混浊，前房深度正常，房水清，瞳孔圆，直径约3mm，对光反应灵敏，晶状体透明；左眼睑轻度红肿，皮肤粗糙，内外眦部上下睑粘连，粘连范围内侧约7mm，外侧约5mm，上睑结膜与角膜粘连，遮盖近4/5角膜，余角膜混浊，眼内结构窥不见（图2）。
2讨论
StevensJohnson综合征是一种累及皮肤和粘膜的急性水泡病变。其病因不明，有人认为是一种变态反应，发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。易引起StevensJohnson综合征的药物主要有磺胺类药物、解热镇痛药及抗惊厥药等[1]。
本例患者发病前有乙型脑炎减毒活疫苗注射史，3d后双眼红痛、发热，即用扑热息痛治疗，次日出现皮肤斑疹。临床上尚未见注射乙脑疫苗后引起StevensJohnson综合征的报道，分析其病史，考虑本例患者发病与全身应用解热镇痛药有关。StevensJohnson综合征的全身性表现可有：（1）发热，头痛；（2）皮肤损害，四肢、躯干及面部发生水泡或斑疹，溃破，结痂，痊愈后见色素斑块，皮肤Nikolski征阴性；（3）口唇黏膜病变，口唇、颊部及齿龈等出现水泡、溃疡、肿胀，溃破处出血，张口困难；（4）生殖器及肛门病变，出现水泡、溃疡及糜烂；（5）胃肠道溃疡，肾炎等。而累及眼部时可出现：（1）睑缘炎，浸润或溃烂；（2）结膜炎，多呈急性化脓性病征，重度充血，黄色脓样分泌物，可有伪膜；（3）角膜炎，角膜水肿、溃疡，并可穿孔；（4）虹膜睫状体炎，或眼内炎，前房积脓；（5）慢性并发症有结膜瘢痕、睑内翻、干眼症和睑球粘连等[2]。文献报道，80%的StevensJohnson综合征患者会出现眼部症状及并发症[3]，约有1/3会出现明显的视力改变[4]。本例患者发病初期即出现眼部症状，眼睑红肿，斑疹水泡形成，分泌物增多，此后症状逐渐加重，最终遗留严重的眼部并发症：睑球粘连，视力严重下降（左眼仅遗留光感）。
StevensJohnson综合征病情凶险，可伴高热、肝肾功能损害及继发感染，可导致死亡。其治疗比较困难，关键的是及早足量使用糖皮质激素，预防和治疗感染，加强支持治疗及病变部位的细致护理。而对于眼部症状及并发症，在急性期，可用平衡盐液冲洗清洁囊保持局部清洁，用抗生素眼液滴眼预防感染，频繁滴用人工泪液有利于维持角膜上皮的完整性，局部应用糖皮质激素能够起到减轻炎症的作用，可能会减轻睑球粘连。但对于糖皮质激素的应用，应当慎重并密切观察其并发症的发生。如果出现角膜穿孔，可考虑进行板层角膜移植或穿透性角膜移植，也可以使用结膜瓣来覆盖眼表。出现睑内翻、干眼症和睑球粘连等慢性并发症后可采取手术方式对症治疗。
总之，StevensJohnson综合征眼部并发症发生率高，多遗留视力障碍。因此我们认为要减轻该病对视力的损害，最重要的是防止并发症的出现，在病变早期需对眼部进行详细的检查，及时采取必要的对症处理。
【参考文献】
1李志杰.眼免疫性疾病.河南:河南科学技术出版社2001:515
2李凤鸣.中华眼科学.北京:人民卫生出版社2005:34933494
3 Prendiville JS, Herbert AA, Greenwald MJ, et al. Management of StevensJohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Pediatr 1989;115:881887
4 Yetiv JZ, Bianchine JR, Owen JA. Etiologic factors of the StevensJohnson syndrome. South Med J 1980;73:599602
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