郑建龙   杜雅莉   侯乒

汕头大学•香港中文大学联合汕头国际眼科中心   515041

目的：报告两例单眼先天性视网膜色素上皮肥大的病例。

方法：分别对主诉为左眼视力骤降20天的患者一和双眼屈光不正欲行近视矫正术的患者二进行双眼底检查、眼部B超、视野及眼底荧光素血管造影（FFA）检查，嘱其三个月和半年后复诊。

结果：患者一：右眼底颞下方见约2个视盘直径(DD)大小、边界清晰的黑色圆形色素斑病灶，斑内可见黄白色斑块状脱色素灶并可透见其下脉络膜大血管，右眼B超和视野均未见明显异常，左眼视网膜脱离。FFA示右眼动脉期和动静脉期见颞下象限色素沉着，荧光遮蔽灶约2DD，静脉早期见病灶内脉络膜血管荧光表现，诊断为右眼先天性视网膜色素上皮肥大、左眼孔源性视网膜脱离；患者二：双眼屈光不正史5年，双眼矫正视力均1.0，左眼底颞下方见一个4DD大小边界清的淡灰色圆形色素斑病灶，斑内见黄白色斑块状脱色素灶，左眼B超和视野均未见明显异常，FFA示左眼病灶区见荧光遮蔽灶4DD大小，其外围透见荧光晕，无荧光渗漏。诊断为左眼先天性视网膜色素上皮肥大，行左眼LASIK术后一周复查，左眼视力为1.0。两个患者三个月和半年后复诊，患眼病变形态均无明显变化。

结论：视网膜色素上皮肥大为一种少见的先天性眼底异常。其主要表现为单个孤立的圆形视网膜色素上皮增厚，多发生单眼，无明显种族和家族遗传因素，一般无任何自觉症状除非病灶累及黄斑，多不需特殊治疗，诊断主要基于典型的眼底表现。本病应与脉络膜痣、脉络膜黑色素瘤、视网膜色素上皮良性增殖等相鉴别。