葡萄膜炎及免疫             2633                                      AB0458

　　Wegener肉芽肿致坏死性巩膜炎1例

　　王越 李冬梅

　　北京同仁眼科中心  100730

　　患者，男性，20岁，因“左眼视力伴鼻塞、间断性鼻出血、关节疼痛8个月”于我院眼科就诊。患者8个月前，因受凉后发热、咳嗽、鼻塞、头痛、耳鸣并有晕厥一次，5分钟后自行苏醒，并在当地医院就诊治疗，给予激素和抗生素治疗后，发热，头痛好转，但鼻塞持续存在，并间断有血性分泌物自鼻孔，并伴有特殊异味。一周后出现双侧膝关节和腕关节疼痛，髋关节运动受限，并出现双眼畏光、流泪伴有脓性分泌物，近3月来，鼻塞加重进行性加重，血性分泌物增多，左耳听力逐渐下降，不伴有口腔溃疡、紫癜、血尿等改变。

　　眼科检查：视力，右眼1.0，左眼0.2，左眼角膜中央透明，鼻上方角膜周边环形溃疡，左眼鼻上方球结膜组织水肿坏死充血，巩膜变薄变性溶解，坏死面积16×8mm大小，通过菲薄的巩膜组织可以看到其内色素膜组织。左眼前房中深，房水清，瞳孔圆，晶状体透明，对光反射迟钝。眼底：视盘边界清，视网膜未见出血和水肿等异常改变。右眼角膜透明，上方角巩膜呈青灰色改变，余未见异常。眼科诊断为“左眼坏死性巩膜炎、左眼角膜边缘性溶解症”，给予泰利必妥、环孢霉素和FK506眼水，以及肝素加入泪然点眼局部治疗。但是眼部病情没有稳定，并进行性加重，角巩膜病灶继续坏死溶解，鉴于原发病没有控制，暂不考虑板层角膜巩膜移植术，转内科和鼻科会诊。风湿科化验检查结果：C-ANCA 217.42Ru/ml；肺部CT检查：左肺下叶背段胸膜下、下叶前基底段斜裂下可见宽基底结节影，边界光整，密度均匀，直径约9mm，纵隔内可见多个肿大淋巴结。

　　结论：左肺下叶背段胸膜下、下叶前基底段斜裂下结节，韦格氏肉芽肿可能性大。同时鼻科检查：双侧鼻腔前部粘膜广泛坏死，鼻中隔软骨暴露，双侧中鼻道多发性不透明息肉样新生物。取鼻部黏膜进行活组织检查：提示Wegener肉芽肿样改变。经过眼科、风湿科和鼻科共同诊断，确诊为“Wegener肉芽肿”，立即全身给予激素甲强龙1.0g/日，连续3天后改口服强的松，抗生素西力欣加细胞毒药物环磷酰胺治疗，病情得到控制。

　　讨论：Wegener肉芽肿（韦格纳肉芽肿病，Wegener Granulomatosis,WG）是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症，局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。8～16％的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状，28～87％的患者最终累及眼部。眼部表现可为邻接型和灶型两种。眼部表现包括严重眼眶假瘤，眼眶脓肿、蜂窝组织炎或者鼻泪管阻塞，其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。当呼吸道肉芽肿侵入眶内时，可表现为眼球突出、上睑下垂、球结膜水肿坏死、暴露性角膜炎以及眼球运动障碍，甚至眼睑、额部皮肤坏死。眼前节病变表现为结膜炎、角膜炎、巩膜炎、表层巩膜炎，眼后节病变表现为缺血性视神经病变，视网膜动脉阻塞，葡萄膜炎、视网膜缺血等。坏死性巩膜炎和周边溃疡性角膜炎是Wegener肉芽肿恶性程度最高的临床表现，两者可导致眼球穿孔而致盲,大约8%的Wegener肉芽肿患者最终视力丧失。病人具有系统疾病的特征，C-ANCA（cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies,胞浆型抗中性粒细胞浆抗体）阳性，可做出拟似诊断。鼻粘膜溃疡、眼球突出、肺侵润或形成肺空洞、蛋白尿和尿沉渣异常提示进一步诊断的可能。活组织检查有Wegener肉芽肿改变可以确诊。活组织检查能观察到Wegener肉芽肿的三联征：实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。Wegener肉芽肿的治疗目的在于抑制淋巴细胞的产生，标准治疗方案为每日口服环磷酰胺和糖皮质激素。早期发现，早期治疗，尤其是中西医结合治疗，对控制缓解全身病变显得至关重要。我们眼科医生在诊断治疗巩膜炎，尤其坏死性巩膜炎的时候不要忽视有一种风湿类疾病即“Wegener肉芽肿”，不要仅仅局限于眼部治疗，而忽视了全身治疗。

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