李 彬 首都医科大学附属北京同仁医院 北京同仁眼科中心 北京市眼科研究所
脉络膜黑色素瘤(choroid melanoma, CM)是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。发病率似与地理环境有关,在北美洲及欧洲最高,亚洲及拉丁美洲发病率较少,非洲最少见。
主要发生在成年人,其发病高峰平均在55岁。通常为单眼、单灶性,绝大多数为散发病例,无明显遗传性,有家族史者仅占0.6%。研究显示3号染色体单体性、8号染色体长臂倍增或6号染色体异常及一些相关基因异常可能与本病发病有关。长时间日光曝晒亦为重要危险因素。黑变病、色素痣、神经纤维瘤或内分泌病变等均可引发本病。
肿瘤分为结节型和弥漫性生长,临床表现取决于肿瘤所在位置以及肿瘤体积大小,影像学诊断各有其特点,超声、荧光造影及MRI为主要辅助检查手段。需与其它类型的脉络膜、视网膜肿瘤或病变相鉴别。发生转移相对较晚,主要通过巩膜导管眼内扩散,经血行全身转移,一旦转移死亡率极高。组织病理学分为梭形细胞型、上皮样细胞型、混合细胞型及其它。可选择激光光凝、热疗、放射治疗、局部肿瘤切除、眼球摘除等治疗方法及多种方法联合应用,近年来开展了免疫机制对肿瘤细胞杀伤作用的初步研究。
影响预后的因素包括年龄、肿瘤基底最大直径(LTD)、巩膜导管有否受侵及巩膜外生长情况、肿瘤前缘位置、有否向前侵犯至睫状体以及有否继发性青光眼等临床因素以及肿瘤细胞类型、细胞增殖参数、形态学指标、遗传学异常、癌基因激活、免疫学因素、血管生成因素等组织病理学指标,血管生成因素包括微血管密度、微血管形态、血管生成拟态等肿瘤微循环模式的研究,提示血管发生可能进一步影响脉络膜黑色素瘤的临床进展和预后,并开始从抗血管生成及干扰肿瘤血液供应形式角度探讨抑制肿瘤生长、侵袭、转移作用。
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