中华眼底病杂志 1999年第2期第15卷 论著

作者：林锦镛　李恩江　陈瑰

单位：300040 天津眼科医院

　　关键词： 脉络膜肿瘤/病理学；血管瘤/病理学；误诊

　　【摘要】　目的　探讨因临床误诊而行眼球摘除的脉络膜血管瘤的临床和病理特征。　方法　对本院病理科从1978年至1997年间收检的7例病理检查证实为脉络膜血管瘤但临床误诊的眼球标本及其临床资料进行分析。　结果　手术前7例中1例被误诊为继发性青光眼绝对期，6例被误诊为脉络膜黑色素瘤。这些病例的临床表现大部分为视力进行性减退，眼底视盘旁扁平隆起的肿物，伴广泛渗出性视网膜脱离。病理证实均为脉络膜海绵状血管瘤，一般呈扁平圆盘状，表面有小灶状或条块状色素沉着斑。　结论　后极部脉络膜扁平形肿物是本组脉络膜血管瘤患者的临床病理学特征，应注意与脉络膜黑色素瘤鉴别。

　　中国图书资料分类法分类号　R739．7　　R447　　R770．2

The clinicopathological analysis of misdiagnosed cases of choroidal hemangioma

　　LIN Jinyong,LI Enjiang,Chen Gui.Tianjin Eye Hospital,Tianjin　300040,China

　　【Abstract】　Objective　To explore the clinicopathological features and misdiagnosed causes of choroidal hemangioma.　Methods　Seven misdiagnosed cases(7eyes) of choroidal hemangioma,which were enucleated,were analysed retrospectively.　Results　One of the 7 cases was misdiagnosed as absolute phase of the secondary glaucoma,and 6 of them as choroidal melanoma before the enucleation.The majority of cases in this series manifested themselves clinically and pathologically in progressive loss of visual acuity and a flat elevated tumor located at the posterior ocular fundus near the optic disc and associated with exudative retinal detachment.And also there were occasionally small focal or linear pigmentary deposites observed on　the surface of the neoplasm.　Conclusion　A flat elevated discoid tumor in the posterior fundus with extensive exudative retinal detachment might be a clinico-pathological feature of the choroidal hemangioma.

　　【Key words】　Choroid neoplasms/pathology　　Hemangioma/pathology　　Diagnostic errors

　　大部分脉络膜血管瘤经过早期正确治疗后可使病情趋于稳定，但有少数患者就诊时伴有一些严重的眼内并发症，使临床检查和诊断都较困难。有些病例容易被误诊为脉络膜黑色素瘤而导致不必要的眼球摘除。我们从临床和病理方面分析了7例因误诊导致眼球摘除的脉络膜血管瘤的特点和误诊原因，现报道如下。

　　1　临床资料

　　我院病理科从1978～1997年间共收到7例病理检查证实为脉络膜血管瘤而与临床诊断不一致的眼球标本，6例临床误诊为脉络膜黑色素瘤，1例误诊为继发性青光眼绝对期。男性4例，女性3例，发病年龄20～53岁，均为单眼发病。症状均为视力进行性减退，然后视力突然显著下降或丧失。有的患者伴有眼前黑影飘浮。5例有2～3年病史，1例为1年，另1例为16年，其中有3例患者曾分别被诊断为视网膜出血、中心性视网膜炎或继发性青光眼而接受治疗。眼球摘除前除2例患者患眼视力为眼前指数和手动外，另外5例视力基本丧失。眼底检查见视网膜广泛渗出性脱离，呈球状隆起或呈漏斗状，脱离的视网膜表面呈青灰色。眼底后极部视盘旁的颞侧或鼻侧可见灰白色或黄白色隆起的肿物，其表面可伴有渗出和少量出血(图1)。有3例瘤体表面有条状或块状分布的色素沉着斑(图2)。4例因患眼屈光间质混浊和视网膜广泛脱离，眼底已看不清。3例伴有眼痛、头痛和高眼压体征(分别为42，43，27　mmHg（1　mmHg＝0．133　kPa)。7例患者中有3例曾做眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)和眼超声检查，当时均未能确定为脉络膜血管瘤而被诊断为脉络膜肿物或怀疑为脉络膜黑色素瘤。我们重新复习了这3例患者的FFA资料，发现这些病例仍具有脉络膜血管瘤的特征，即动脉期早期肿瘤区出现类似脉络膜血管形态的荧光充盈，随后荧光素渗漏融合成强荧光团，晚期强荧光区持续。

　　2　病理学检查结果

　　7例眼球标本均采用低粘度硝化纤维包埋切片，因此眼球结构比较完整，可以较详细地观察到病理学形态。病理检查证实7例均为海绵状血管瘤，其中6例为孤立性脉络膜血管瘤，1例为弥漫性脉络膜血管瘤。6例孤立性脉络膜血管瘤均发生于邻近视盘边缘的部位(颞侧4例，鼻侧2例)，瘤体呈扁平的圆盘状。在大体切面上测量瘤体厚度，中央部较厚，约1．8～2．5　mm之间，周边部逐渐变薄。在低倍镜下观察病理切片，瘤体一侧紧接在视盘边缘，另一侧与相邻的正常脉络膜分界清楚(图3)。另外1例弥漫性脉络膜血管瘤瘤体累及眼底后极部大部分脉络膜，厚度约4．5　mm左右，然后延向赤道部的肿瘤变薄(图4)，瘤体界限不清，其表面伴有视网膜色素上皮广泛 的纤维样或骨样化生。7例眼球标本均可见广泛的视网膜渗出性脱离。部分可见视网膜囊样变性。瘤体表面的视网膜色素上皮萎缩消失，但瘤体以外的视网膜色素上皮还相对完整。有2例瘤体表面的视网膜下方可见呈簇状分布、含有黑色素颗粒的巨噬细胞(图5)。有3例可见前房角粘连，虹膜根部前移或虹膜表面新生血管膜的改变。

图1　孤立性脉络膜血管瘤的彩色眼底像。视盘颞下方黄白色隆起的肿物，伴有广泛的视网膜脱离　图2　孤立性脉络膜血管瘤的彩色眼底像。视盘鼻侧轻度隆起的黄白色肿物，瘤体表面伴有小条状色素斑(箭) 　图3　孤立性脉络膜血管瘤的病理切片像。肿物位于眼底后极部，一侧邻接于视盘边缘(箭)，伴有广泛的渗出性视网膜脱离　HE染色　图4　弥漫性脉络膜血管瘤的病理切片像。肿物累及大部分脉络膜，后极部最厚(箭)，肿物界限不清，伴有广泛的视网膜脱离和前房角粘连　HE染色　图5　孤立性脉络膜血管瘤的病理切片像。a．肿瘤位于视盘旁的脉络膜内，瘤体表面的视网膜下方有小灶状黑色素性或脂褐质性巨噬细胞群(箭)　HE×12．8；b．视网膜下小灶状巨噬细胞群的高倍图　HE×128　Fig．1　Color fundus picture of circumscribed choroidal hemangioma.The yellowish white elevated tumor located at inferotemporally and adjacent to optic disc,associated with extensive retinal　detachment　Fig.2　Color fundus picture of circumscribed choroidal hemangioma.Flat elevated yellowish-white mass located at nasally and adjacent to optic disc,accompanying with small pigment clumps on the tumor(arrow)　Fig.3　The pathological picture of the circumscribed choroidal hemangioma.The tumor located at the posterior fundus and adjacent to the margin of optic disc(arrow), associated with extensive and exudative retinal detachment　HE stain　Fig.4　The pathological picture of the diffuse choroidal hemangioma.The tumor involved a broad area of choroid and was not clearly demarcated,the posterior part of the tumor was the thickest(arrow),associated with extensive retinal detachment and synechia of anterior chamber angle HE stain　Fig.5　The pathological picture of the circumscribed choroidal hemangioma.The tumor was in the choroid and adjacent to the optic disc.a. There were small clumps of macrophages containing melanin or lipofuscin pigment in the subretinal space(arrow)　HE×12.8;b.Magnification of the picture of the macrophages clumps in subretinal space　HE×128

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