Vogt-小柳原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎、脑膜刺激征，可伴有听觉功能障碍、皮肤和毛发等改变。治疗不及时往往会导致较严重的并发症。现将我院1999年以来收治的Vogt-小柳原田综合征67例报告如下。

    1 临床资料

    我院1999年6月～2004年6月期间收治的Vogt-小柳原田综合征67例134眼，其中男23例，女44例，年龄18～72岁，平均37.4岁。全部患者均为双眼首次发病，病史3～62d。每例患者均行视力、眼前节裂隙灯、间接检眼镜及三面镜检查，其中56例行眼底荧光血管造影检查。所有患者均符合下列诊断标准:(1)无眼外伤或内眼手术史;(2)双侧慢性虹膜睫状体炎;(3)后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿;(4)神经系统的一些表现如耳鸣、头痛、颈项强直等。均有双眼视力同时或先后迅速下降，视力小于0.1者97眼，0.1～0.3者32眼，0.4～0.5者5眼。眼前节正常或有轻微炎症反应者72眼，羊脂状kp、明显的炎症反应者62眼，其中虹膜后粘连24眼，包括瞳孔闭锁4眼。玻璃体均呈不同程度尘埃状混浊。眼底表现程度基本一致，多数为双眼同时发病，有13例双眼先后发病，间隔3～7d，其中表现为视盘充血、边界模糊及后极部视网膜浅脱离者37例74眼，视网膜球形脱离者4例8眼，表现为后极部视网膜浅脱离者26例52眼。23例46眼可见周边网膜有Dalen-Fuchs斑，眼底荧光照影49例均表现为后极部多发性点状强荧光，渐扩大并融合呈多湖样。其中1例颞侧周边血管呈扇形终止，有新生血管渗滴，合并家族性渗出性玻璃体视网膜病变。7例在外院应用不同剂量地塞米松静脉滴注后，眼底荧光造影呈椒盐样高荧光改变。晚期有弥漫渗漏，视盘晚期有不同程度荧光素渗漏。

    治疗:除上述7例曾在外院予不同剂量地塞米松静脉滴注治疗，其余患者均未应用皮质类固醇治疗。

    笔者开始均用地塞米松30mg静脉滴注1d，次

    日改为20mg/d静脉滴注3d，以后改为强的松1mg/(kg·d)并根据患者具体情况逐渐减量。同时予散瞳治疗，治疗1周后视力大于0.4者97眼，0.1～0.3者27眼。全部患者视网膜脱离均在1周内消失，视盘充血明显改善。其中1例年龄最小病人同时合并家族性渗出性玻璃体视网膜病变者经上述治疗3d后，双视力恢复至0.5后病人自行外出放弃治疗，3d后双眼视力HM/眼前，瞳孔后粘连，经积极治疗后视力恢复至0.8，瞳孔无后粘连，并予行双眼激光光凝，随访3年，目前病情稳定，另1例年龄最大病人来诊时，双眼视网膜球形脱离至晶状体后，未查到裂孔，周边血管极细近闭塞，初诊为Vogt-小柳原田综合征，不排除急性视网膜坏死，予地塞米松10mg及无环鸟苷应用3d后，网膜脱离明显减轻，周边血管又复充盈，仍未查到裂孔，此时行FFA检查呈椒盐样高荧光，遂停无环鸟苷并将地塞米松加量至20mg/d系统治疗1周后视网膜复位，视力恢复至0.5。

    2 讨论

    Vogt-小柳原田综合征为双眼肉芽肿性葡萄膜炎，通常急性发病，本组病例均为双眼发病，双侧同时受累54例，先后受累13例，与资料相符 [1] ，眼前段受累者出现羊脂状kp、明显的前房闪辉，易发生虹膜后粘连，引起瞳孔闭锁，导致继发性青光眼，并发性白内障。眼后段受累者表现为视乳头炎、渗出性视网膜脱离以及Dalen-Fuchs结节。

    笔者认为本病典型病例诊断并不困难，我国是Vogt-小柳原田综合征高发区，如遇中青年病人双眼急性起病同时受累的肉芽肿性葡萄膜炎应高度怀疑Vogt-小柳原田综合征 [1] 。眼底检查双眼浆液性视网膜脱离，Dalen-Fuchs结节及眼底荧光造影早期多发性点状强荧光，晚期融合呈多湖样等有重要价值。此病的治疗关键在于早期皮质类固醇激素大剂量冲击治疗，并适时减量 [2] ，维持时间要足够长，一般3～6个月。中途突然停药所导致的反跳症状将比初诊时更为严重。

    由于本病早期可表现为视乳头炎或单纯后极视网膜脱离，故易误诊为视神经炎或中心性浆液性脉络膜视网膜病变，以致延误治疗或全身皮质类固醇激素用量不足而致炎症转入慢性期迁延不愈，最终视力恢复不佳，此时详细询问病史，注意观查临床发展过程和及时进行眼底荧光造影显得尤为重要。

    Vogt-小柳原田综合征很少有视网膜血管改变，本组病例中有1例表现为周边血管极细接近闭塞，经治疗后血管复充盈，此现象笔者仅发现1例，有待更多的病例观察。此外合并家族性渗出性玻璃体视网膜病变1例笔者认为患者应为先有新生血管而后发生Vogt-小柳原田综合征，两病为合并而无因果关系。

    参考文献

    1 杨培增，李绍珍.葡萄膜炎.北京:人民卫生出版社，1998.317-332.

    2 张承芬.眼底病学.北京:人民卫生出版社，1998.469-471.