3　讨论

　　3.1　从表1可见，视网膜色素变性的ERG以b波重度降低与记录不到波形为主，但其视力最好可达1.5，最低可无光感。这说明ERG对本病早期诊断有重要意义，亦表明ERG变化可以早于眼底的改变。

表1　不同程度降低的b波振幅的眼数和平均年龄

　　 3.2　从75例(150只眼)患者的年龄看，随年龄增长，其视力大于、等于0.5者逐渐减少，而视力小于0.5者逐渐增加。但各年龄组b波振幅无一定规律，均可轻度下降或记录不到，仅大于60岁者除外。经统计学处理，RP患者的视力与年龄呈负相关，r=-0.5392，P＜0.01，差异有显著意义。因b波振幅降低与视力降低成正比，而随年龄增加视力会逐渐下降，故b波振幅降低有随年龄增加而增加的趋势(表1、表2)。

　　3.3　年龄小于20岁的RP患者，其视力大于、等于0.5者有32只眼(占同等视力者的52%)，而且尽管其视杆反应降低，但视锥反应正常或轻度降低者占多数；这说明年龄较轻者的视网膜内层细胞功能尚未有明显紊乱。

　　3.4　所有病例中，视杆、视锥细胞均降低者占75%(112只眼)，而25%(38只眼)仅视杆反应降低，视锥反应正常和轻度降低；重度降低与记录不到波者有130只眼，占87%；而轻度、中度降低者有20只眼，占13%。这说明视网膜细胞功能是从周边部向中心发展，这完全符合RP病情变化的主要特征。而为什么RP的视网膜细胞功能损害是从周边部向中心发展，现在尚未阐明，可能与其遗传基因有关。

　　3.5　RP是一组具有高度异质性疾病，伴有各种不同的表型，系因各种不同基因的缺陷所引起^〔3〕。这些基因缺陷引起的功能性障碍、组织损害和细胞死亡的确切机制，尚没有能在细胞水平完全得到解释^〔6〕。当细胞功能障碍的确切机制被发现后，以及能够设计一些合理的治疗以代替有缺陷的基因产物(常染色体隐性遗传和X-连锁隐性遗传性疾病)，或阻断缺陷蛋白的翻译(常染色体显性遗传性疾病)，或阻断改变后的生化途径，或减轻变异基因产物的异常功能以后，RP才能取得满意的治疗^〔5，6〕。RP遗传分为三型：常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和性连锁隐性遗传。部分病例散发。常染色体显性遗传分2个亚型：1型：患者视杆细胞功能严重受害，而视锥细胞功能轻度受害。2型：患者视杆、视锥细胞功能明显受损^〔7，8〕。从75例150只眼的ERG的检测结果看，有些仅视杆细胞受损，而有些杆锥细胞均受损。说明ERG可为RP的常显遗传临床分型，特别对于基层医疗单位，是既经济又方便实用的方法。也在了解两种视细胞损害情况下进一步探索RP不同类型的发病机制，值得在基层单位推广应用。

　　参考文献

　　1 吴德正，吴乐正.视网膜电图学.北京：科学出版社，1989.

　　2 张 起，吴德正.100例白内障的ERG分析.实用眼科杂志，1994，12(1)：9～11

　　3 Richard W.The cuban experience-false hope for a cure for retinitis pi gmentosa. 美国医学杂志中文版,1997，9(1):50～51

　　4 Berson E L. Retinitis pigmentosa:the fridennald lecture. Invest Opht halmol vis Sci, 1993，34:1659～1676

　　5 Weleber R G. Retinitis pigmentosa and allied disorders. In:Ryan S J, O gden t E, eds. Retina: Basic Science and Inherited Retinal Disease. 2Nd ed. S t. louis, Mo:CV Mosby Co，1994.335～446

　　6 Bird A C. Retinal photoreceptor dystrophies: Li edward Jacksen memori al lecture.Am J Ophthalmol,1995, 119，543～562

　　7 李凤鸣，主编.眼科全书.北京：人民卫生出版社，1996，2275

　　8 Birch F G, Anderso J L, Fish G E. Longitudinal measures in children r eceiving ENCAD for hereditary retinal degeneration. Doc Ophthalmol, 1991，77:185～192

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