水通道蛋白 -4 抗体(AQP4-IgG)是诊断视神经炎谱系疾病(NMOSD)高度特异性的标志物。而去年发表的国际 NMO 专家组诊断标准(IPND)更加强调 AQP4-IgG 抗体在实际临床中的应用，无论抗体情况如何，均可以进行诊断。然而，目前尚缺乏有关该标准在实际应用中的评估研究。
为此，来自韩国的 Kim 学者等进行了一项研究，旨在评估应用 2015 IPND 诊断标准在 CNS 炎症性疾病患者中诊断 NMOSD 的情况。该研究发表于近期的 Neurology 杂志中。
该研究共纳入了 594 例 CNS 炎症性疾病患者，患者平均病程为 9.2 年;采用 ELISA 和细胞学评估方法明确患者整个病程中水通道蛋白 -4 抗体(AQP4-IgG)的情况。
研究结果显示，共有 252 例患者符合 2015IPND 诊断标准;其中 AQP4-IgG 抗体阳性患者 226 例(90%)，AQP4-IgG 阴性患者 26 例(10%)。在这些患者中，136 例(54%)患者满足 2006 年视神经脊髓炎的诊断标准。
研究者假定这些已经明确 AQP4-IgG 抗体阳性的患者 AQP4-IgG 状态未知的话，再应用 IPND 诊断标准对患者进行评估，226 例患者中有 162 例(72%)的患者可被诊断为 NMOSD。
大部分患者是在发病后的 2 年内(73%)或第二次发作后(72%)诊断为 NMOSD。急性脊髓炎(83%)和视神经炎(65%)是患者整个病程中最常见的临床症状。视神经炎(42%)是最常见的首发症状，其次为急性脊髓炎(38%)和极后区综合征(14%)。
该研究结论认为，IPND 诊断标准能够很好地反映 NMOSD 这组疾病广泛的临床疾病谱，并且与之前标准相比，显著提高诊断率，甚至是在 AQP4-IgG 状态未知的情况下也能很好地诊断。
扩展阅读：2015 IPND 标准
AQP4-IgG 阳性时：
1. 至少一个核心临床特征;
2. 采用最佳检测方法明确 AQP4-IgG 阳性(强烈推荐细胞学的方法);
3. 除外其他诊断。
AQP4-IgG 阴性(确实没检测到)或无检测条件时：
1. 至少两个核心临床特征(可以一次出现，也可以多次发作时出现)并且符合下列所有：
a. 至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征;
b. 空间播散(至少两个核心临床特征);
c. 符合 MRI 的相应要求。
2. 采用最佳检测方法明确 AQP4-IgG 阴性或无法检测;
3. 除外其他诊断。
核心临床特征包括：
1. 视神经炎;2. 急性脊髓炎;3. 极后区综合征;4. 急性脑干综合征;5. 发作性睡病或其他急性间脑综合征;6. 大脑综合征。 |
