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维生素 B1 缺乏引起的不典型眼底病变

http://www.cnophol.com 2016-1-21 10:01:12 中华眼科在线

  澳大利亚的 Sia 教授等在 J Neuro-Ophthalmol 上分享了两例维生素 B1 缺乏导致的眼底不典型病变。

  病例 1

  患者女,56 岁,自述 1 周前双眼视力骤然下降。患者 6 周前曾行拔牙术,导致其近日进食减少。此外,患者有长期酗酒史和吸烟史(20 支 / 天),其 BMI 指数为 15 kg/m2,提示营养不良。

  眼科相关检查:双眼视力为指数,注视时有眼球震颤。眼底检查显示双眼视网膜神经纤维层增厚,并伴有火焰状出血点,未见视盘水肿与苍白(图 1-A )。OCT 证实双眼视神经纤维层增厚(图 2)。自动视野测量仪显示右眼广泛性视野缺损和左眼存在中心盲点。大脑磁共振无显示异常;血清维生素 B1 浓度为 38 nmol/L(正常值:70 - 200 nmol/L)。

  给予患者维生素 B1 等多种维生素的补充治疗后,双眼视力显著提高至 20/25。

眼底.png

  图 1 A 为病例 1 的眼底照相,箭头指示为眼底出血处;B 为病例 2 眼底照相图

3.png

  图 2 为病例 1 眼底 OCT,显示出神经纤维层增厚

  病例 2

  患者女,20 岁,存在意识障碍,有酗酒史。眼科检查发现有眼球震颤,视盘附近神经纤维层增厚(图 1-B),头颅 CT 未见明显异常,由于其严重的焦虑症未做其他进一步的检查。给予患者电解质紊乱矫正和维生素补充治疗,眼底情况好转。后续诊疗过程中该患者被确诊为 Wernecke–Korsakoff 综合症,伴有进展性认知障碍和近事遗忘等症状。

  病例讨论

  维生素 B1 是水溶性维生素,它是中枢神经系统糖代谢的重要辅酶。长期呕吐和减肥手术后的患者易缺乏维生素 B1,症状往往表现为 Wernicke 脑病三联症(急性精神混乱、共济失调步态、眼球运动功能障碍)。维生素 B1 缺乏很少导致视神经相关眼病,即使有也常表现为视盘水肿与苍白。临床上应及时发现确诊,通过补充维生素改善视力。

  作者报道的两例罕见的维生素 B1 缺乏导致的眼底表现,以视乳头周围视网膜神经纤维层增厚和出血为主要特征,但未见视盘水肿。两个病例的眼底表现与甲醇导致的视神经疾病和 Leber 遗传性视神经病(一种线粒体功能缺陷疾病)相似,可能是由于维生素 B1 的缺乏影响了线粒体功能,增加了视网膜神经纤维层水肿和出血的可能性,如果线粒体进一步损害则会引起视盘水肿。

(来源:丁香园) (责编:cnophol)

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