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永存原始玻璃体增生症 超声表现 3 点需分清

http://www.cnophol.com 2015-12-21 11:06:33 中华眼科在线

  简介

  永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的一种玻璃体先天异常,称为晶体后纤维血管膜持续增生症,胎儿晶体后纤维膜鞘持续增生等。

  本病极罕见,为小儿白瞳症的一组病症之一,大多数单眼发病(90%),以男性多见。典型的 PHPV 为晶体后囊及前部玻璃体大块血管纤维增殖物增生,相关诊断及鉴别诊断比较困难,误诊率较高。原始玻璃体于胚胎期 7~8 个月时未能退化吸收而异常增殖为目前公认的病因。

  PHPV 通常为单侧,双侧出现通常合并有 13 或 18 三体。患儿在出生时即被发现,眼球小,伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。虽可有不同程度的晶状体后部混浊,但晶状体一般透明。

  若未予以治疗,多数 PHPV 患眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩。

  超声特征

  患侧眼球较对侧偏小,单眼发病。

  患侧眼球晶体后部及玻璃体前部见略强回声团,呈漏斗状,前端与睫状体及晶体相连,后端连接视神经。

  CDFI 显示在玻璃体腔条索状回声内可见血流信号,由视乳头向晶体后延伸,PW 显示为动脉血流频谱。

  病例分享

  病例 1. 患儿女, 7 岁,病史不祥尽, 1 月前出现左眼视物不清(由丁香园注册用户 梓荷 提供)

  图 1~5 所示为 PHPV 二维及 CDFI 图像

  病例 2. 患者男, 30 岁,从小左眼失明,因右眼外伤来检查。检查中发现左眼声像图如下(由丁香园注册用户 映雪独舞 提供)

640.webp (6).jpg

  图 6 所示为 PHPV 声像图

  鉴别诊断

  儿童 PHPV 应与其他原因所致的白瞳症相鉴别,如先天性白内障、视网膜母细胞瘤、未成熟儿视网膜病变等。超声、 CT 及 MRI 等影像检查有助于明确诊断。

 

(来源:丁香园) (责编:cnophol)

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