作者： 江冰，李志清，侯豹可，王大江，魏世辉

　　作者单位：江冰(中南大学湘雅二医院眼科);李志清(天津医科大学眼科中心);侯豹可，王大江，魏世辉(解放军总医院眼科)

　　Adie瞳孔又称强直性瞳孔、Adie综合征或Holmes-Adie 综合征，其主要表现是单侧瞳孔散大，双侧者少见，在临床偶有误诊为青光眼、外伤性瞳孔散大或球后视神经炎，甚至有被误诊为急性闭角型青光眼并行手术治疗者。该病有其固有的眼部特征，通过仔细检查，容易诊断此病。现对解放军总医院收治的3例典型Adie瞳孔患者进行简要分析。

　　【病例资料】

　　病例1：

　　女性，27岁。右眼视近物模糊一个月余伴视物变暗20余天，尤以在暗处时明显，伴有眼痛，无畏光、流泪、眼红、眼胀、头痛、恶心、流汗等。

　　眼科检查：

　　视力：右眼0.6，小孔矫正1.0，左眼0.5，小孔矫正1.0。双上睑位置对称且正常，无肿胀，双眼球向各方向运动无障碍，结膜无充血，角膜透明，无KP，前房中深，Tyndall征(-)，虹膜纹理清。

　　暗室检查：右侧瞳孔圆，约7mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射存在，近反射存在;左侧瞳孔圆，2.5mm，直接和间接对光反射灵敏。

　　裂隙灯下检查：当光照射时，右眼虹膜4~7点方位可见部分卷缩轮，表现出典型的蠕虫样自发运动，其余部分睹孔的卷缩 轮消失，瞳孔缘光滑(图1)。左眼虹膜有完整瞳孔卷缩轮。

　　0.1%毛果芸香碱滴双眼，60分钟后，右眼瞳孔缩小，光反射消失，左眼瞳孔光反射正常。眼底无异常。

　　眼压：右眼17mmHg， 左眼18mmHg。

　　全身体查：肱二头肌和肱三头肌腱反射存在， 膝腱和跟腱反射消失。

　　实验室检査：血沉、血清C反应蛋白、 抗核抗体、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒)等均在正常范围，弓形体IgM抗体、风疹病毒IgM抗体和 巨细胞病毒IgM抗体检查阴性，单纯疱疹病毒IgM抗体滴度为1：24，明显高于正常范围。

　　核磁共振血管成像检査显示：双侧颈内动脉颅内段、大脑中动脉、大脑前动脉、椎动脉、基底动脉和大脑后动脉均未见异常。头颅MRI未见异常。

　　病例2：

　　女性，41岁。3天前照镜子时无意中发现双侧瞳孔不等大，无视力改变及其他不适，就诊于我院神经内科。

　　全身检査：肱二头肌、肱三头肌、膝腱和跟腱反射均消失。

　　眼科：

　　视力右眼1.5，左眼0.6。双侧瞳孔圆，左眼约5mm，直、间接对光反射和近反射消失;右眼3mm，对光反射和近反射存在。双眼晶状体透明，眼底无异常。

　　眼压：右眼13mmHg，左眼 14mmHg。

　　0.0625%毛果芸香碱滴双眼，45分钟后，左眼腌孔缩小，对光反射消失，右眼瞳孔对光反射正常。

　　实验室检查：血沉、血清C反应蛋白、抗核抗体、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒)、单纯疱疹病毒IgM抗体、风疹病毒IgM抗体、巨细胞病毒IgM抗体和弓形体IgM抗体等均在正 常范围。

　　颅脑MRI未见异常。

　　病例3：

　　女性，38岁。偶然发现右眼晻孔扩大就诊于神经内科。无症状。

　　右眼视力：0.5，矫正1.0。瞳孔A径6mm，睡孔直、间接光反射消失，近反射未査。

　　滴0.1%毛果芸香碱后，右眼瞳孔缩小，对光反射消失;左眼瞳孔大小和对光反射正常。

　　虹膜卷缩轮情况未查。

　　膝腱反射和跟腱反射均消失。

　　上述实验室检查均正常。

　　颅脑MRI未见异常。

　　【讨论】

　　Adie瞳孔由英国人Adie(1932年)首次报道。是以单侧瞳孔散大、直接和间接光反射消失或减弱、调节反射异常及瞳孔收缩障碍、同时下肢腱反射消失为主要特征，可伴有发汗异常。主要见于年轻女性，发病年龄在20~40岁，常自发出现。患者通常是在照镜子时发现一侧瞳孔大于另侧或者有同事或亲戚发现异常后告知患者。70%发生于女性。80%为单侧，另外一眼的发生率为每年约4%。我们的3例患者均为女性，年龄在27-41岁，且单眼发病，均符合该病的发病规律。临床上诊断Adie瞳孔，需注意以下要点。

　　1. 详细询问病史。

　　患者通常无症状，常是无意中发现或 被别人发现，但对有症状者，要仔细询问。该类患者的症状多为：(1)视近模糊;(2)眼部绞痛感，通常不严重;(3)头痛;(4)畏光。

　　本文3例患者中，仅1例主诉视近物模糊伴视物变暗，其余2例患者无视力下降的主诉。经检査发现，3例患者均有不同程度的视力减退，但小孔镜矫正后视力均可达到正常。3 例患者均无眼部绞痛感、头痛和畏光等症状。

　　2. 仔细检查瞳孔。

　　除视力、眼压、外眼、眼底等常规项目外，瞳孔检查是重点。双侧瞳孔大小不等易被发现，但对有关瞳孔反射的检查常不完全，这是临床上易误诊的一个重要原因。瞳孔反射有5种：对光反射、暗反射、近反射、睑反射和 意识感觉反射，前3种反射颇有诊断价值。

　　检査瞳孔反射要注意以下几点：

　　(1)瞳孔对光反射和暗反射检查应在暗室中进行;

　　(2)当用灯光照射右眼，观察左眼的间接对光反射时，检查者应将手放在鼻梁部分，以避免光线射入左眼;

　　(3)近反射的观察一般在明室，检査时应让患者临窗注视无限远后， 突然令患者注视眼前约30cm的目标，并比较瞳孔的改变。当患者出现对光反射消失、近反射存在，或对光反射减弱、近反射比对光反射强时，即为光-近分离，主要见于Adie瞳孔、Argyll-Robertson瞳孔。

　　本文3例患者中，仅1例首诊于眼科的患者存在光-近分离的改变，其余2例患者的瞳孔检测结果均为直接、间接对光反射消失，并未进行光-近反射的检 查，说明一些医生没有重视对瞳孔的详细检查。

　　3. 裂隙灯详细检査虹膜卷缩轮的情况。

　　Adie瞳孔者由于其虹膜卷缩轮的丧失呈节段性瞳孔麻痹，因此其瞳孔对光刺激有异常运动，表现为保留卷缩轮的虹膜部分收缩，无卷缩轮的虹膜则不收缩，使瞳孔的运动不是正常所见的向心性收缩而表现为钱袋口绳子样运动，又称为“蠕虫样运动”(vermiform movements)。约90%的Adie瞳孔者此项体征阳性，因此裂隙灯下详细检查患眼虹膜卷缩轮非常必要。

　　本文3例患者中，仅首诊于眼科的1例患者发现了此项体征，其余2例 因在神经内科就诊，无此项体征的记录。

　　4. 药物试验。

　　用生理盐水将1%或2%的毛果芸香减稀释为0.1%或0.0625%的浓度，这种浓度的毛果芸香碱不会使正常瞳孔收缩，但Adie瞳孔者在滴用30~60分钟后，会出现患眼瞳孔缩小，这是由于去神经支配后过度敏感的结果，一般要起病2周后才有此超敏感现象的出现。Leavitt等研究表明，对年龄20~40岁的正常人使用0.25%和0.125%的毛果芸香碱，瞳孔均会出现收缩;而滴用0.0313%和0.0625%的毛果芸香碱，正常瞳孔则不出现明显的收缩，而Adie瞳孔者在 30-45分钟后出现明显瞳孔收缩，认为使用浓度为0.0625% 的毛果芸香碱可用来鉴别Adie瞳孔和正常瞳孔。

　　本文3例患者滴用的是0.1%的毛果芸香碱，均出现了患眼瞳孔缩小， 而正常眼的瞳孔大小无变化。

　　在下列条件中：

　　(1)单侧瞳孔扩大;

　　(2)视力正常;

　　(3)一切瞳孔运动均迟缓;

　　(4)无上睑下垂及眼外肌麻痹;

　　(5)腱反射消失;

　　(6)滴0.1%毛果芸香碱30分钟后瞳孔缩小。

　　符合前4项条件即可诊断Adie瞳孔，后2条可加强诊断。两侧性瞳孔扩大者，(2)~(6)最好均符合才下诊断。

　　Adie瞳孔的原因目前尚不清楚，普遍认为是由于睫状神经节病毒感染引起，急性的病程造成副交感神经麻痹。以后神经再生时，由于调节纤维的数目多于瞳孔运动纤维，前者错误地篡夺了后者的功能。多数Adie瞳孔是特发的，但它也可伴随带状疱疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre综合征、植物神经病变、眼眶外伤(包括手术)及眼眶感染。

　　本文3例患者均无外伤史、糖尿病史，艾滋病、梅毒、风疹病毒、巨细胞病毒和弓形体抗体等检测均为阴性，仅1例单纯疱疹病毒抗体阳性。

　　一般而言，Adie瞳孔是一种良性的瞳孔异常，其特点为突然发生的副交感神经麻痹所致的瞳孔扩大。但最近有研究表明在，恶性肿瘤、感染性疾病或Fisher综合征或其他系统疾病患者中，也可出现Adie瞳孔。Muller等报道了1例抗Hu抗体阳性的原发精原细胞瘤患者，在出现感觉神经系统病变的同时出现了Adie瞳孔;Morelli等报道1例31岁女性，因双侧瞳孔不等大就诊，考虑为Adie瞳孔，经全面检査，发现其患有无症状的卵巢子宫内膜异位症， 经手术切除新生物及黄体酮治疗后，患者眼部症状明显改 善。Bailey等报道1例急性胰腺炎男性患者出现双眼Adie 瞳孔。但迄今为止，绝大多数Adie瞳孔病例均未发现有恶性肿瘤，因此，Adie瞳孔与肿瘤、感染性炎症等疾病的关系目前尚不清楚，仅少量报道]认为在肿瘤或炎症患者中出现Adie瞳孔的原因可能与免疫因素有关，究竟Adie瞳孔是副肿瘤综合征的一种表现，抑或是两种疾病偶然关联在一起，需要进一步研究。