第一届神经眼科学术会议上，来自中国解放军总医院神经内科的黄德晖教授，做了关于“视神经脊髓炎谱系疾病”的报告。医脉通在会后对黄教授进行了专访。

　　医脉通：非常谢谢您接受医脉通的采访。您刚才在讲课中提到，对于单时项的NMO抗体阳性率检测不是很高，那对于这种无法进行AQP4抗体检测，或抗体是阴性时候，临床上需要哪些辅助检查进一步确诊?

　　黄教授：我刚才在讲课中也提到了这个问题，就是说大概有10%的患者是单病程的一个过程，表现的是严重的视神经炎和脊髓炎，但是以后在相当长的一段时间内，病程没有一个复发，缓解的过程，这一类病人是我们最早的从书本里学到的Devic病，它的临床特点与复发性的视神经脊髓炎，从临床区别来说是比较难的，因为它同样的是视神经损害和脊髓损害，从我们现在的一些样本量不大的研究来看，没有一个特别明确的方法，来推测它肯定是单病程型的，还是复发型的。

　　但是有些证据表明，NMO-IgG阳性的患者它的复发率是明显增高的，那么对于NMO-IgG阴性的患者来说，我们还是推荐大家首先做一个风湿免疫抗体谱的一个筛查，从我们以往的研究还有一些合作伙伴的报道得出，这样的病人即使我们认为随访2到5年都很安全了，但是也有过了十几年突然有了一次特别严重的视神经炎或者脊髓炎再次发作的情况。

　　所以到目前为止，还没有一个可靠的金标准判断这个病人是单次的或一辈子肯定就这一次的发病，那么包括我们的谱系疾病里，比如说，单发的，或连续在一周或两周之内发生视神经炎，远隔相当多年以后突然再发生严重的长阶段的脊髓炎的，也有长阶段的脊髓炎然后相当长时间内又复发严重的视神经炎或脊髓炎，所以从目前的阶段来说，我们也想找到这种相关的，特异性更高的，对预后有评价，或对病程有评价的这种自身生物免疫标记物，目前比较可靠的还是AQP4抗体的检测，包括相关的自身免疫抗体的检测，在未来的话有可能是针对一些B细胞免疫标记物的研究，这可能是一个好的突破点。另外有些人说脑脊髓液GAFp的一些检测有可能对我们诊断疾病有帮助。

　　医脉通：抗核抗体对检测NMO谱系疾病也有很高的灵敏度，那它联合AQP4检测是否能提高诊断率?

　　黄教授：对，这两个抗体联合检测对我们的诊断符合率，还有预测复发率都有明显的提高，然而有人提出这两个抗体阳性是否是NMO，它也可能是一个系统性红斑狼疮，或者神经白塞氏病，或者是肝脑综合征。有一点是可以区分的，它可以同时受累视神经，也可以引起比较严重的视神经病变，但它的原因可以是免疫介导的，也可以是小血管炎症造成的，它引起的脊髓病变往往也是小灶的、缺血性的改变，而不可能是LETM这种类型的损害。从这个角度来说，国外的专家认为，如果它的相关免疫抗体阳性，又有相关的临床症状，还有临床的一些病理表现，比如唇裂腺活检，那么我们就诊断为共病，如果到目前为止，它的风湿指标确实异常，但从临床上不能确诊它就是风湿病，那么我们就认为它是有个交互的交集，我们叫overlay，在自身免疫疾病里，我们叫自身免疫共病，或自身免疫泛化，比如重症肌无力，经常合并有甲状腺炎，我们这一组病人里合并桥本氏病的比例都非常高。所以这些都是自身免疫病的一大特色。

　　医脉通：神经脊髓炎谱系疾病，它的范围逐渐扩大，纳入这个范围的标准是否有所改变?

　　黄教授：这个标准还是有一定的争议的，比如说ON，什么样的ON，单发的，多发的严重的ON就是NMO谱系疾病里头的这个吗，其实我们特指的是有可能向视神经脊髓炎转化的这一类ON，所以叫NMO-ON，而不是MSON，关于从临床上来说，我们很难从临床表现来鉴别，所以我们觉得阳性抗体是比较好区分的，如果抗体阴性，我们建议是要动态的监测，如果发现一个频繁复发型的ON，这样的病人我们要高度监测它相关的自身免疫性抗体。

　　医脉通：您刚才在会上提到正在举行的一个大型的临床试验，能不能详细给我们介绍一下?

　　黄教授：对，这是我们在全球应该是第一个由研究者发起的针对NMO的多中心，非盲法的阳性药物对照试验，经过拜耳医学公司总部批准和赞助的。我们查阅了Clinictrails的一些临床试验，我们这个试验设计由北京地区多发性硬化的学组，还有中华医学会神经免疫学分会学组，中国免疫学分会神经免疫学组共同发起的，许贤豪教授、崔丽英教授、吴卫平教授提议，由我，协和医学院医生共同撰写，起草的一个Protocol，准备开展一个临床的，多中心，非盲法的阳性药物对照试验。

　　该实验为期2年，选取来自全国的病例，样本量大概在160~190多例，我们在全国设立了20多个中心，把这些病人进行分组，单纯的NMO，复发型的NMO，复发型的LETM，复发性的ON(AQP4阳性)，这几组病人用两组药物来治疗，一组是倍泰龙(β-1b干扰素)，第二组药物是阳性对照药物，指南首推的一线药物硫唑嘌呤，进行平行对照，主要是观察疾病的一个复发率，第二个是疾病的一个进展程度，通过EDSS评分，评价疾病的一个进展水平，这个试验不管是阳性结果还是阴性结果，对我们整个这一类的特殊人群都是有指导意义的，帮助不大，很有帮助，没有帮助，这三种结果对我们下一步指南的制定都有指导意义

　　实验设计是把病人分成了几组，单纯的NMO，复发型的NMO，复发型的LETM，复发性的ON(AQP4阳性)，这几组病人用两组药物来治疗，一组是倍泰龙(β-1b干扰素)，第二组药物是阳性对照药物，指南首推的一线药物硫唑嘌呤，进行平行对照，为期两年。主要是观察疾病的一个复发率，第二个是疾病的一个进展程度，通过EDSS评分，评价疾病的一个进展水平，这个试验不仅是阳性结果还是阴性结果，对我们整个这一类的特殊人群都是有指导意义的，帮助不大，很有帮助，没有帮助，这三种结果对我们下一步指南的制定都有指导意义，2年时间，样本量大概在160~190多例，来自全国的病例，我们在全国设立了20多个中心，入组的已经经过了卫生部北京医院的批准，我们医院的药理基地已经注册，这次试验主要是拜耳公司赞助，在药物上给病人优惠，

　　医脉通：目前关于视神经脊髓炎，视神经脊髓炎谱系疾病，临床上最大的困境是什么?

　　黄教授：对于该疾病，目前最大的困境是延误诊断，误诊和误治。不管是多发性硬化还是视神经脊髓炎，在神经系统里来说都是最难掌握的疾病，关于诊断和鉴别诊断，只有做到高阶的神经科医生才能做到这一点，另外不是所有的医生对这个病有这么大的了解，所以我们觉得下步的最重要的任务，首先想在全国范围内，成立10到30家以这个省会城市为背景的一个MS(广义的MS)中心。第二，培训医生，让所有的医生知道有MS，知道有NMO，知道怎么去鉴别，知道有这些中心，把这些特殊病人集中到中心，这个模式与国外的相同，把病人集中过来，由专家来给他们治疗。另外，我们呼吁国家，科技部，卫生部等给予这些免疫疾病，少见病更多的一个研究资助。

　　我们觉得这是一个很有意义的事，同时呼吁整个社会来关注这些少见病，最终目标是把治疗多发性硬化等疾病有循证医学的药物做进中国的医保，使这些特殊人群最终受益。