| 作者：武警总医院眼眶病研究所 肖利华
来源：中华眼底病杂志2003 年5 月第19 卷第3 期
脉络膜黑色素瘤是眼内较常见的恶性肿瘤，但眼眶蔓延并不多见。现报告2例，均有典型的影像学表现。
例1
患者男，67岁。主诉左眼球突出2年，合并视力下降半年。于2001年4月来我院就诊。入院检查：全身情况无异常。眼科检查：右眼视力0.7，左眼无光感，左眼球突出，轻度下移位，结膜水肿部分突出睑裂，下方角膜浸润(图1) ，眼底不能窥见。眼球突出度测量：右眼13mm，左眼27mm，眶距105mm。眼眶扪诊阴性，眼眶压力增高。CT显示左眼眶内充满高密度占位病变(未见眼内病变) 。标准化A/B型超声检查显示：左眼内下方球内扁平实体占位病变，隆起5mm。球后实性占位，形状不规则。MRI检查：T1WI显示左眼球突出，眶内被中低信号病变充满(图2)，T2WI见左眼内低信号扁平占位病变，眶内被低信号肿物充满(图3)。MRI 增强后病变明显增强。临床诊断：左眼内脉络膜黑色素瘤眶内蔓延。于2001年4月11日全麻下行左眼眼眶内容物切除术，术中发现眼球后被黑色肿瘤侵犯，眼眶顶骨膜呈黑色，骨壁无明显破坏。病理检查：左眼球内侧黑色肿物，眼球后视神经周围被黑色肿物充满(图4)。诊断：眼内脉络膜黑色素瘤侵及巩膜和眶内软组织。2001年12月复查眼眶CT未见病变复发。
图1 例1左眼彩色像。眼球突出，结膜充血、水肿，部分突出睑裂，下方角膜浸润
图2 MRI轴位T1WI像。左眼球突出，眼眶充满中低信号占位病变( L)
图3 MRI轴位T2WI像。左眼球内扁平低信号占位病变(黑箭)，眼眶充满低信号肿物( L)
图4 眼眶内容物摘除后标本。球后充满黑色肿物
例2
患者女，34岁。主诉1992年因左眼视力下降，按“眼底缺血”治疗，服中药4～5年。视力逐渐下降，1996年左眼视力丧失，按“绝对期青光眼”治疗无效。2001 年初左眼球突出，疼痛，2001年4月来我院治疗。眼部检查：视力右眼1. 2，左眼无光感。眼球突出，向下移位，眼球固定，眼眶压增高。结膜混合充血，眼球外侧赤道部明显隆起呈黑色(图5)。指测眼压T+2，晶状体混浊，眼底无法窥进。标准化A/B超声检查显示：左眼球内和眼球后实体占位病变。MRI扫描T1WI显示左眼球内和眼眶内被中高信号病变充满(图6) ，T2WI显示眼球内2个低信号实体病变，眼眶内病变呈低信号(图7) ，MRI增强后病变明显增强。临床诊断左眼内脉络膜黑色素瘤眶内蔓延。但患者拒绝眶内容剜除而放弃治疗。
图5 例2左眼彩色像。结膜混合充血，晶状体混浊，颞侧赤道有葡萄肿
图6 MRI轴位T1WI像。左眼球内和眼眶内（白箭）充满中高信号占位病变 
图7 MRI轴位T2WI像。左眼球2个低信号肿物，眼眶充满低信号肿物（白箭）
眼内脉络膜黑色素瘤临床并不少见，但巩膜外或眼眶蔓延临床易忽视。上述2例患者均有典型临床及影像学表现，尤其是典型的MRI表现，诊断可靠。据文献统计，脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延占8%～14%[1-3]。Shields[3]报道2135例眼后部恶性黑色素瘤，其中123例(5.8%)有不同程度巩膜外蔓延，其中7例眼眶广泛蔓延，梭形细胞型肿瘤的转移和巩膜外蔓延明显低于上皮样细胞和混合细胞型肿瘤。Shammas[1]报道412例脉络膜和睫状体黑色素瘤，其中眼眶蔓延45例(10.4%) ，并认为眼眶蔓延主要与细胞类型和肿瘤大小有关，扁平型和弥漫型黑色素瘤易向巩膜外蔓延。脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延往往出现眼球突出后才发现， 眼眶内容剜除术是其最好的治疗方法。例1因病变较小CT未能显示眼内病变， 出现眼球突出后诊断眼眶肿瘤，但B型超声和MRI显示球内和眶内均有病变，且有典型的黑色素瘤的信号。例2患者长期按眼底病、青光眼等治疗，直到晚期出现巩膜葡萄肿才引起医生注意。所以在临床上任何盲眼出现眼球突出后，均应考虑肿瘤向眼眶蔓延的可能。脉络膜黑色素瘤出现巩膜葡萄肿是肿瘤向外蔓延征象，临床医生应警惕。对临床上原因不明的视力下降、绝对期青光眼等应常规做超声检查，以早期发现隐藏的眼内恶性病变。任何眼内肿瘤、绝对期青光眼或其它视力丧失的眼内病变一旦出现眼球突出，均应怀疑眼内肿瘤眶内蔓延。影像学检查对诊断脉络膜黑色素瘤眶内蔓延有很大价值。
参考文献
1 Shammas HF. Orbit al ex tension of choroids an d cil iar y bodymel an om a. Arch Ophth alm ol， 1977， 95： 2002
2 Af feldt JC. Prognosis in uveal m elanoma w ith ext ras cleralext ension . Arch Oph th almol， 1980， 98： 1975.
3 Shields JA. Mas sive orbit al ext ens ion of post er ior uveal m el anoma.Ophthalmic Plast ic and Recons tr Su rg， 1991， 7： 238. |
