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一个家族 47人患白内障

http://www.cnophol.com 2011-2-18 16:52:21 中华眼科在线

  普兰店发现罕见白内障家族,年龄最大的90多岁最小只有7岁,族人不敢随便生孩子

  一个家族,近百年中,竟然有47人患有白内障。

  近日,普兰店农村一个家族的患病经历,让医生们感到吃惊,初步研究,这跟遗传有关。

  一个让医生吃惊的发现

  “没想到,他们一大家子都患有白内障。”昨日,大连一家眼科医院病房主任徐彦对记者说。

  10月17日,普兰店农民张海(化名)带着儿子、哥哥、姐姐,还有两个侄子来到该医院。

  两年前,张海在该医院眼科治好了一只眼睛的白内障,但是另外一只因治疗不及时失明了。虽然一只眼睛失明,但是另外一只治愈的眼睛却让他的生活方便起来。

  “他们眼睛也不好。”张海告诉徐彦。

  检查结果出来后,让医生们吃惊的是,张海带来的亲戚都患有白内障。

  这个家族中会不会有更多的人患有白内障呢?

  经过紧张的调查,医生们发现,张氏家族在近百年的时间里,5代人中,居然有47人患有先天性白内障,年龄最大的90多岁,最小的只有7岁。

  医生们判断,这可能是目前国内已知的最大的先天性白内障患者家族。因为耽搁治疗,他们中有一部分人的眼睛已经失明。

  一个家族的巨大痛苦

  白内障给这个家族带来了巨大的痛苦。

  张海告诉记者,他们兄妹六人中,有3个生下来眼睛就是坏的。自从出生,他们的视力几乎都是不约而同地出现下降、模糊直至失明,因为眼睛不好,他们中绝大多数都没有上过学。

  在数十年中,他们家族不敢随便生孩子,一旦孩子生下来了,他们第一反应就是孩子的眼睛有没有问题。

  “大队书记跟我走对面,我看不清,连声都不吱,人家以为我老牛了!”张海的哥哥说。“我坐在讲台前上课,还看不清。”张海的一个侄子告诉记者。

  一个需要分析的遗传病理

  徐彦主任告诉记者,为了详细了解这个家族的遗传情况,他专门给这个家族绘制了一个遗传图谱,这个图谱详细记载了这个家族所有患先天性白内障的人员分布情况。

  据徐主任介绍,从这个图谱上看,张氏家族的一些先天性白内障成员,其儿女有的会遗传,而有的却非常健康;另外,对于健康的子女,其先天性白内障却能够被有效阻断,其子女都比较健康。

  “这些遗传特点就是所谓的常染色体显性遗传。因此,当家族患者与正常人婚配,如果生的孩子眼睛正常的话,那么家族病的遗传链将从这个后代开始中断,不再延续。”徐主任告诉记者。

  据了解,目前医院已经采集了这些患者的血样,并送往沈阳,将通过对基因的分析,找到遗传的证据。

    来源:互联网

(来源:互联网)(责编:xhhdm)

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