【关键词】 空蝶鞍综合征
0引言
空蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩、蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大、垂体受压而产生的一系列占位性症状及内分泌改变的一组综合征[1]。我们报告1例空蝶鞍综合征出现眼部症状的病例，供眼科同道临床工作中借鉴参考。
1病例报告
患者，男，44岁，因双眼视力下降6mo就诊。6mo前无明显诱因患者自感双眼视物模糊，未予重视，以后双眼视力下降加重，即到当地医院治疗，曾做CT示:鞍区占位。MRI示：空蝶鞍综合征。于20090824来我院就诊，全身体检未见明显异常。眼科检查:右眼CF/20cm,左眼0.2(矫无助)。右眼外斜40°，角膜有一云翳，前房中等深度，瞳孔圆，直径3.5mm,对光反射迟钝，视乳头水肿，边界不清色白，视网膜反光增强，黄斑中心凹光反射消失，A∶V=1∶2;左眼角膜上有多个云翳，余同右眼。双眼眼压Tn。入院行眼B超示：双眼玻璃体暗区内见少许点状等回声，另在视乳头前方见一带状增强回声，总结意见：双眼视乳头水肿;磁共振示：蝶鞍内见较多长T1,长T2脑脊液信号影，垂体较薄，未见异常强化，未见确切占位灶，总结意见：(1)空泡蝶鞍;(2)双侧下鼻甲肥大;(3)双侧上颌窦，筛窦炎;有高血压病史10mo余。临床诊断：(1)双眼视神经萎缩;(2)空蝶鞍综合征;(3)高血压。治疗给予改善全身微循环及营养视神经药物以对症支持治疗。患者自诉视力较入院稍有好转。患者鞍区占位病变暂无手术指征，予以保守治疗，继续随诊观察。
2讨论
空蝶鞍综合征又称空泡蝶鞍综合征，系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入蝶鞍内，蝶鞍扩大，垂体被压扁而产生的一系列临床表现，CT或MRI检查时发现蝶鞍内实际上无实质性组织存在[2]。有原发性和继发性之分。原发性空蝶鞍综合征多为非手术或放射治疗引起而无明显病因的患者。继发性空蝶鞍综合征多发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后的患者。本病临床上较少见，易导致肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退等病症[3]。本病常见病因：(1)鞍隔的先天性解变异;(2)脑脊液压力;(3)鞍区的蛛网膜粘连;(4)内分泌因素;(5)鞍区非肿瘤性囊肿。主要临床表现:神经系统症状可有头痛、视力减退、鼻溢、颅压增高、脑脊液压力增高等表现;内分泌系统症状因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状;消化系统症状表现为食欲减退、恶心、呕吐等。眼部主要表现:一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时，则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。本病治疗主要要明确病因,对有明显视力下降且呈进行性发展，及有脑脊液鼻漏的患者可行颅脑外科手术，对有内分泌改变者予以对症治疗。
【参考文献】
1王满，魏少波，蔡幼铨，等.空蝶鞍与年龄改变的MRI研究.医学影像学杂志 2002;12(2):128130
2王忠诚.神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社 1998: 522523
3汪洁，许平.空蝶鞍综合征附MRI诊断40例分析.临床放射学杂志 1994;13(4):203205 |
