患者，男， 3 9 岁， 2 0 0 9 年1 月2 0 13 因自幼双眼视物不清， 视力下降1个月余来我院就诊。全身检查未见异常。眼科检查：视力右眼0.1 ， 左眼0 ． 0 6 ， 双眼前节无明显异常， 眼底可见双眼色淡，边界清楚， 双眼黄斑区可见一直径约3 P D 大小的称性、椭圆对形、边界明显的萎缩灶， 其内部毛细血管萎缩( 图l ，2）。诊断：双眼中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩。眼底O C T检查：双眼黄斑中心凹加深， 中心凹处视网膜色素上皮( R P E ) ／脉络膜层暴露、增厚、增宽， 反光增强， 形态不规则。提示R P E ／脉络膜图样萎缩， 中心凹旁视网膜变薄( 图3 ， 4 ) 。荧光素眼底血管造影( F F A ) 显示， 动脉期左眼动脉充盈， 黄斑区可见脉络膜毛细血管萎缩、消失， 暴露脉络膜大血管；静脉期左眼静脉充盈，可见靶形窗样透见荧光， 病灶内可见色素沉着；晚期随背景荧光消退，双眼黄斑部呈现不均匀透见荧光， 视盘呈相对高荧光(图5,6)。

图5 右眼F F A 动脉期可见黄斑区脉络膜毛细血管萎缩及脉络膜大血管暴露图6 左眼F F A 静脉期可见黄斑区靶形窗样缺损及病灶内色素沉着

讨论：中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩为常染色体显性遗传病， 以往多认为此病为脉络膜的原发性萎缩， 近年来大多学者认为原发病变为R P E 萎缩， 脉络膜毛细血管萎缩为继发性改变。本病多双眼对称发病， 极少数患者表现为单眼发病， 也有学者报告双眼病变不对称， 1 眼较对侧眼病变重。病变早期患者即出现视力逐渐减退， 中年时因视力明显下降而就诊。病变早期主要表现为黄斑区视网膜色素脱失、R P E 萎缩及色素沉着， 呈椒盐状外观， 随病变进展逐渐出现后极部对称性、圆形或卵圆形R P E 和脉络膜毛细血管萎缩缺失， 病变区内仅见粗大的脉络膜血管， 病灶边界清楚， 多局限于黄斑区或旁黄斑区， 病灶范围内可见锡箔样反光。因本病早期表现与干性年龄相关性黄斑变性相似， 故应注意二者的鉴别， 后期则应与卯黄样黄斑变性、S t a r g a r d t 病等相鉴别” J。本病为遗传病， 无有效的治疗方法。且患者视力预后很差， 造成中心视力的永久性损害。

参考文献

1 陈家彝． 中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩[ J ] ． 中国实用眼科杂志，1 9 9 7 ， 1 5 ( 1 1 ) ：6 7 4 — 6 7 5
2 刘家琦，李风鸣． 实用眼科学[ M ] ． 北京：人民卫生出版社，1 9 9 9 ：5 2 6 — 5 2 8