以双眼球后视神经炎为首发表现的T淋巴细胞性淋巴瘤一例
中华眼底病杂志 1999年第2期第15卷 病例报告
作者：郑卫东 徐国兴
单位：350005 福州，福建医科大学附属第一医院眼科
关键词： 视神经炎／病因学；淋巴瘤／并发症；病例报告
中国图书资料分类法分类号 R744．5
患者男，36岁，因双眼视物模糊20天，于1997年7月7日入院。20天前患者因双眼视物模糊就诊于当地医院，检查：双眼视力0．04，均不能矫正，屈光间质透明，眼底正常，头颅CT正常，诊断为双眼球后视神经炎。给予地塞米松、庆大霉素等治疗，7天后视力提高至0．4。停用地塞米松后，又出现视物不清，故转诊我院。检查：无浅表淋巴结、肝脾肿大，双眼视力均为0．05，不能矫正。双眼视盘充血，边界模糊，静脉较充盈，视觉电生理检查显示：双眼图像视觉诱发电位P1波潜伏期延长，振幅下降，双眼闪光视网膜电图b波振幅下降。TBC中心视野检查显示：生理盲点扩大，中心视野可见大片散在暗区。外周血白细胞总数11．2×109／L，中性粒细胞0．843，淋巴细胞0．084，红细胞沉降率正常。诊断：双眼急性视神经炎。给予甲基强的松龙500 mg静脉滴注，5天后改为强的松50 mg口服，每日1次，双眼球后注射地塞米松2．5 mg，并给予抗感染及神经营养药、血管扩张药等治疗。入院后第3天，双眼视力均达0．5，第26天双眼视力达1．0。双眼眼底检查正常。1个月后强的松减量，每10天减少10 mg。减至每日15 mg时，自觉右眼视物模糊，检查：视力：右眼0．6，左眼0．8，右眼球结膜充血，角膜透明，Tyndall征（＋＋），瞳孔区可见渗出，眼底无明显变化。左眼检查未见异常。诊断：右眼急性虹膜睫状体炎。给予右眼散瞳、热敷、百力特滴眼等处理。7天后视力继续下降，听力减退。无皮肤白斑及脱发。检查：视力：右眼0．4，左眼0．6，双眼晶状体前囊少许色素沉着，玻璃体混浊。双眼视盘色淡，边界清楚，双眼眼底大量视网膜下脉络膜污秽状改变，部分可见灰白色、暗褐色改变。强的松口服增加至每日30 mg，连续14天，以后每10天减少5 mg，最后以每日10 mg维持5个月，眼部情况同前，听力恢复。
1998年4月5日起，患者无明显诱因出现发热，体温高达39～41 ℃，发热多在下午。10天后出现发热时伴右下腹部闷痛不适，热退后腹痛消失。无呕吐、腹泻、血便等不适。再次就诊于我院，以发热原因待查收入内科。检查：腹平软，右下腹压痛，可触及一约7 mm×5 mm×4 mm大小包块，边界不清。3次B型超声检查均提示右下腹占位性病变。2次全消化道钡餐透视显示回肠末段及盲肠腔变形、狭窄，形成固定、边缘不规则的粘膜破坏，见多数小充盈缺损，回盲瓣显示不清，病变段与正常段分界清楚。CT检查提示回盲部炎症性病变，考虑回盲部克隆病。3次纤维结肠镜检查提示慢性结肠炎。经用抗生素、皮质类固醇、水杨酸偶氮磺胺吡啶治疗后，病情反复发作持续5个月。于1998年8月31日行剖腹探查术，术中见回盲部有一12 cm×10 cm×8 cm大小的肿物，质硬、边界不清、移动性差，与外周粘连，但肠腔无狭窄，回肠部末端稍变形、无梗阻，肿物附近肠系膜亦见有一4 cm×3 cm×3 cm大小肿块，性质同上，伴右结肠动脉旁淋巴结肿大。将肿块在内的回盲部、肠系膜肿块及距肿块上下10 cm的升结肠和回肠一并切除（包括结肠右动脉周围肿大的淋巴结）。术后病理报告：回盲部肠型中线外周T淋巴细胞瘤累及腹腔淋巴结（1／1），免疫组织化学：CD20（B淋巴细胞标志）阴性，CD68（组织细胞标志）散在阳性，CD3（T淋巴标志）阳性。术后诊断：回盲部T淋巴细胞性淋巴瘤。术后按CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）方案治疗。目前双眼视力均为0．8，眼底呈晚霞状改变，视盘正常。
讨论 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。原发部位可在淋巴结，也可在淋巴结外淋巴组织，以累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。非霍奇金淋巴瘤累及胃肠道部位以小肠为多，其中半数以上为回肠。本例患者经手术证实为回盲部肿瘤，临床表现为腹痛，腹部肿块，发热，应与败血症，肠结核，结缔组织病，阑尾周围脓肿，克隆病相鉴别。必要时行剖腹探查以明确诊断。
淋巴瘤在眼部主要表现为葡萄膜炎，视网膜炎等眼部损害亦有报告，但以球后视神经炎为首发表现的淋巴瘤较罕见。Hautzer等［1］认为B淋巴细胞性淋巴瘤可以表现为进行性视力下降及视神经功能损害。Brazis等［2］认为球后视神经病变及多组颅神经麻痹可以是血管中心性T细胞淋巴瘤的表现特征。因此，对于原因不明的视神经病变，葡萄膜炎，诊断时应考虑到病因的广泛性和复杂性，以免因误诊或漏诊而延误治疗。
参考文献
[1] Hautzer NW，Aiyesimoju A，Robitaille Y．“Primary”spinal intramed-ullary lymphomas：a review．Ann Neurol，1983，14：62-66．
[2] Brazis PW，Menke DM，Mcleish WM，et al．Angiocentric T-cell lymphoma presenting with multiple cranial never palsies and retrobulbar optic neuropathy． Neuro-Ophthalmol， 1995，15：152-157． |
