【关键词】 慢性进行性眼外肌麻痹
1病例报告
患者，女，36岁。自诉8岁时开始出现双眼上睑下垂，渐进性加重，约1a后出现双眼运动受限，并逐渐双眼球完全不能转动，需下颏上抬视物，无复视，并逐渐出现吞咽困难，口语不清，近几年来症状无加重。曾在外院作“重症肌无力”治疗，无效。于2007 02在外院行双眼上睑下垂矫正术（弗盖氏缝线法）。15d后出现眼红、痛、异物感、视力下降，诊为“暴露性角膜炎”，行拆除、矫正、缝线、抗炎等处理，眼红、眼痛，异物感症状消失，但视力无明显好转，转入我院就诊。自诉无家族史。体格检查：神智清楚，检查合作，面肌无力；双鼻唇沟对称，软腭上提功能可，咽反射减退，伸舌居中；四肢肌张力稍低，肌力Ⅳ级，无肌肉压痛。腱反射(+)，躯体感觉正常，脑膜刺激征()。眼科检查：右眼视力:0.3，左眼视力：0.3。双眼均重度上睑下垂，右眼遮盖角膜6mm，左眼遮盖角膜7mm，双眼瞳孔区可见角膜白斑，眼后节未见异常。眼位：映光，10°，眼球完全不能运动，呈固视状态。被动牵拉试验：有明显抵抗。Bell氏现象阴性。新斯的明试验：阴性。实验室检查：血常规，肝、肾功能无异常，头颅CT未见异常。诊断：(1)慢性进行性眼外肌麻痹;（2）双眼角膜白斑。
2讨论
慢性进行性眼外肌麻痹（chronic progressive external ophthalmoplegia）又称Von Graefe眼病，是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性进行性、双侧性、以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍，最终眼球固定不动[1]。其病变部位可能在肌肉、神经肌肉结合处、末梢神经及脑神经核[2]。其病因是由于肌肉病变还是神经系统病变尚有争议，致病因素可能有外伤、毒素、退行性病变、传染因子、遗传性疾患及肿物[3]。其中约1/2患者有阳性家族史，也有散在病例。发病年龄幼儿～50岁，多为30岁以前发病，但据国内文献的散在病例报道多为30岁左右。本病的临床特点是：双眼由上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍。眼球向各方向运动均有障碍，最终眼球固定在正中位或外斜位，不能转动。瞳孔不受影响，一般无复视。除眼外肌麻痹之外，还可能伴有咽部和四肢的肌肉麻痹，而以累及面肌和吞咽肌的较多，故又有眼咽肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy）、眼咽远端肌肌病（oculopharyngodistal myopathy）及下行性眼外肌肌病（descending ocular myopathy）等名称。从本例的发病年龄及上睑下垂、眼球运动的临床症状来看，符合慢性进行性眼外肌麻痹病的诊断，但本例的发病年龄偏小，较国内文献报道的年龄有较大提前，并同时伴有咽部吞咽的困难与发音口齿不清及重度双眼上睑下垂、眼球固视等症状，实为罕见。目前对本病的治疗尚无好的办法。只能根据病情的不同做对症处理，上睑下垂严重者，可用支架眼镜抬高上睑视物，若要行手术治疗需根据Bell氏现象是否存在以及强弱而采取不同的手术。如果患者Bell氏现象消失，不宜手术，否则易发生暴露性角膜炎的危险，本例就是一个教训。如果Bell氏现象存在，也应采用低矫为宜。
【参考文献】
1李凤鸣.眼科全书.北京:人民卫生出版社1996:2904
2张方华,孔令媛.慢性进行性眼外肌麻痹三例.中华眼科杂志1986;22（1）：53
3 Garner A , Klintworth GK . Pathobiology of ocular disease : a dynamic Approach . part B . New York : Marcel Dekker 1982:16221628
|
