眼科病理             682                                      AB1072

　　Wilson 病的眼部表现

　　霍丽君 廖瑞端 陈雪梅

　　广州中山大学附属第一医院眼科 510080

　　目的  探讨Wilson 病(Wilson’s disease, WD)的眼部表现。

　　方法  对52 例Wilson 病的临床资料进行回顾性分析。

　　结果  52例患者中男：女为1.6: 1，平均20.3±1.4岁，有家族史14例（26.9％），有可疑家族史3例（5.8％）。无症状筛查2例（3.8％），有肝脏病变39例（75.0％），有神经病变38例（73.1％），肝脏和神经病变均有（混合组）27例（51.9％）。Kayser-Fleischer(K-F)环阳性45例（86.5％），其中肝脏病变组7例(58.3%)，神经病变组11例（100%），混合组26例（98.1％）。“向日葵”样白内障1例（1.9％）。血铜蓝蛋白降低51例（98.1％），24小时尿铜排泄量大于正常51例（98.1％）。死亡1例（1.9％）。

　　结论  K-F环是WD常见的具有特征性的临床表现，几乎见于所有有神经病变的患者和约半数的有肝脏病变的患者。

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