中国中医眼科杂志 2000年第2期第10卷 个案报告

作者：张玲　邓亚平

单位：成都中医药大学附属医院眼科　成都　610072

　　患者　男，59岁，双眼睑浮肿，眶外上方包块20多天于1996年11月来我院初诊。1996年6月患者无明显原因出现双下颌肿胀，不红不痛，可扪及肿块。因包块逐渐增大到华西医科大学口腔科就诊，同年10月行双颌下腺切除术，病理诊断为“淋巴上皮病损(Mikulicz综合征)”，并给予免疫治疗。以后患者感眼干、口干。双侧腮腺肿大，双眼睑浮肿，眶外上方可扪及包块，同年11月在我院眼科门诊诊断为“Mikulicz综合征”，给予泼尼松120mg顿服，逐日递减10mg，1周后改为50mg口服维持，同时口服消核浸膏片4片，每日3次。1月后泪腺肿块明显缩小，症状缓解。以后患者因各种原因未能坚持治疗，1997年10月泪腺、涎腺再次肿大，以“Mikulicz综合征”收入我院。入院时检查：双侧腮腺中度肿大，按压腮腺区双侧唾液分泌量较少。双侧舌下腺肿块突起约1.5cm×0.7cm×0.2cm，色泽紫红，咽部及鼻腔检查未见异常，胸腹四肢及神经系统未见异常。眼部检查：双眼视力1.2。双上睑肿胀，外上方眶缘明显肿胀，肤色正常，睑裂及瞬目正常，眼球运动不受限。双侧外上方眶缘下触及1.5cm×1.5cm×0.5cm肿块，有结节感，无压痛，不能回纳入眶内。屈光介质清晰，眼底正常。化验室检查：血常规正常。血清皮质醇正常。肝功能：GPT 70u/L，Y-GT 134u/L，A/G=0.9。治疗经过：泼尼松50mg顿服，逐日递减至20mg维持。环磷酰胺0.2g静脉推注10d后改为50mg口服，每日3次(总量用至5g)，用药期间监测血象及血清皮质醇。辨证为痰湿阻结，治则化痰散结、健脾益气，方选化坚二陈汤合四君子汤加减。药物：陈皮30g　法半夏30g　茯苓40g　生甘草10g　白僵蚕30g　川黄连15g　黄芪25g　黄精25g　南沙参30g　白术15g水煎服，分3次服，并随证加减。用药10d后，眼部及面部肿胀明显好转，用药26d后双侧泪腺肿块消失，舌下腺恢复正常大小，腮腺处遗留小肿块，泼尼松减为10mg维持，至32d出院时腮腺肿块也消失。出院后2月完全停药，随访至今未复发。

　　讨论：Mikulicz病由波兰医生Mikulicz在1888年首先报道1例双侧无痛性泪腺和涎腺对称性肿大，后人称之为Mikulicz病，病因至今不清。1952年Godwin〔1〕根据病理学将此病改名为“淋巴上皮病损”，现国内外文献多用此名。我国最早为陆英(1938)在中华医学杂志上报告一例，以后我国先后有5例个案报告〔2～6〕。由于首发症状多为涎腺肿大，患者常在口腔科就诊，故眼科报道较少。

　　由于Mikulicz病属自身免疫疾病，病程发展到一定阶段，可能出现类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎，甚至获得性免疫缺陷综合征等全身疾病；另一方面，由于少数病例的淋巴上皮病损的淋巴细胞成分可转化为恶性淋巴瘤；而增生性上皮可恶变为鳞癌，这些患者预后不良。因此，早期诊断治疗本病，及时阻止病情发展十分重要。治疗上通常主张激素治疗及切除局部肿块，但也有复发。治疗的根本是应该恢复机体免疫功能的平衡及正常，即“扶正固本”。本病病机多为脾气亏虚、津液不行，凝而生痰、痰阻孙络，结而成形，成为发颐(腮腺肿大)，或为瘿瘰痰核。因此治以健脾益气、化痰散结。本例患者选用四君子汤合化坚二陈汤加减。人参多糖和皂甙可使环磷酰胺所致白细胞数减少、巨噬细胞及体液免疫和细胞免疫功能抑制等恢复正常；茯苓多糖能调整T细胞亚群的比值；四君子汤能明显提高人外周血淋巴细胞转化率，其健脾益气功效的主要药理基础是对特异性和非特异性免疫功能有增强作用〔7〕。发挥中医药特色为治疗本病拓宽了思路，结合激素及免疫抑制剂治疗，效果满意。

　　参考文献

　　1，郑麟蓉，吴奇先.口腔病理学.上海：上海科学技术出版社，1992.319～323

　　2，蔡惠文.Mikulicz病病例报告.中华眼科杂志，1965，12(3)：276

　　3，姜济生，姜剑星.Mikulicz病一例报告.中华眼科杂志，1966，13(3)：201

　　4，朱　叶.Mikulicz综合征一例.实用眼科杂志，1988，6(6)：373

　　5，徐荣洛，孟旭霞.Mikulicz综合征一例.眼科新进展，1990，10(8)：55～56

　　6，谷雄霖，方春庭.Mikulicz综合征一例.中华眼科杂志，1992，28(1)：56

　　7，沈映君.中药药理学.上海：上海科学技术出版社，1997.176

收稿：1999-12-06

　　眼科杂志，1992，28(1)：56

　　7，沈映君.中药药理学.上海：上海科学技术出版社，1997.176