玻璃体切割术治疗马凡氏综合征的视网膜脱离
眼科研究 2000年第4期第18卷 论著摘要
作者：司义湘 李春芳 张悦培
单位：司义湘（526040肇庆市端州区人民医院眼科）；李春芳（广州中山医科大学眼科中心）；张悦培（河南职工医学院）
马凡氏综合征也称先天性中胚叶营养障碍综合征，大约70％马凡氏综合征病人是15号常染色体异常。眼部主要表现为小瞳孔、屈光不正、晶状体异位，裂孔源性或／和牵引性视网膜脱离伴斜视、虹膜异常、青光眼等。本文讨论马凡氏综合征合并视网膜脱离的特点及治疗。
1 资料与方法
马凡氏综合征病人8例16只眼，9只眼合并视网膜脱离，8只眼行手术治疗，均为男性，有典型骨骼异常，年龄范围在10～45岁间，平均年龄为26.8岁。(合并视网膜脱离的9只眼)眼部表现：(1)视力：眼前手动～手动／30cm者5只眼，指数／20cm者3只眼，0.05者1只眼；(2)晶状体脱位：半脱位4只眼，均向上方脱位，全脱位5只眼，均脱入玻璃体腔下方，双眼晶状体脱位方向基本一致；(3)PVR改变：B级2只眼，C1级3只眼，C2级2只眼，C3级2只眼；(4)视网膜裂孔形态：圆形裂孔2只眼，其中1只眼为多发性圆形裂孔，马蹄形裂孔4只眼，裂隙状裂孔1只眼，锯齿缘截离1只眼(范围达1／2象限)。裂孔多位于赤道前后，大小在1～3PD，多位于颞上象限(6只眼)；(5)视网膜脱离范围：全脱离1只眼，3／4象限4只眼，1／2象限3只眼，1／4象限1只眼。以下方脱离为主；（6）其他：有近视7只眼，外斜视1只眼。
2 结果
有4只眼首次即行经睫状体平坦部闭合式玻璃体切割术(简称PPV）＋巩膜冷凝、硅压、环扎、放液术。4只眼首次行巩膜冷凝、硅压、环扎、放液术，其1只眼术后视网膜再脱离，再次行PPV手术治疗，还有1只眼术后补加氩激光治疗，以上8只眼经手术治疗后视网膜平伏出院，1只眼病人放弃治疗。术后视力：光感2只眼，指数／10cm1只眼，达0.06的2只眼，0.1～0.2的4只眼。
3 讨论
视网膜脱离是马凡氏综合征最严重的眼部并发症，其视网膜脱离和裂孔与巩膜后葡萄肿有关，这是由于胶原容量、眼球轴长及赤道直径异常，与悬韧带功能不全伴异位晶状体持续运动、震荡以及扩大眼球的玻璃体液化和脱离有关。
曾有报道马凡氏综合征病人与遗传有关的病例与散发病例之比为7∶ 3，目前报道两者之比为4∶ 9，而我们讨论的病例为3∶ 5。视网膜脱离在35岁以前被发现占87.5%，双眼受累占44.4%，接近Maumenee和Evain报告。
据研究，术前评估受限是由于小瞳孔、脱位晶状体及玻璃体混浊等造成眼底检查及裂孔定位的困难，大部分病人(66.7%)的视网膜裂孔是通过双目间接检眼镜、三面镜检查发现。裂孔多位于赤道前后，大小在1～3PD之间。以前报道，马凡氏综合征合并视网膜脱离的裂孔圆形多见，从我们的病例发现洞的形态、部位、视网膜脱离范围及PVR改变与无马凡氏综合征者基本相同。
治疗以玻璃体切割术为首选，其有以下优点：（1）术中可同时咬除异位晶状体，防止异位晶状体持续震动诱发视网膜脱离复发；（2）切除牵引的玻璃体条索及PVR；（3）发现术前未发现的裂孔，术中采取治疗措施；（4）提供眼内填充，进一步促进视网膜平伏，减少复发，提高手术成功率；（5）必要时同时植入人工晶状体。
收稿：2000－02－20
修回：2000－03－28
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