中华眼底病杂志 1999年第4期第15卷 病例报告

作者：文峰

单位：510060 广州，中山医科大学中山眼科中心

　　关键词： 斯特基-韦伯综合征/诊断；吲哚花青绿；荧光素眼底血管造影术；病例报告

　　中国图书资料分类法分类号　R814．43　R770．426．43

　　Sturge-Weber综合征又称脑-眼-颜面血管瘤，属斑痣性错构瘤病的一种，临床上具有沿颜面三叉神经分布的皮肤血管瘤、同侧脑血管瘤和同侧眼脉络膜血管瘤及青光眼三大特征，但三大特征不一定同时存在^［1］。最近我们遇到1例具有颜面血管瘤、开角性青光眼及荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)未发现，而吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography，ICGA)能较清楚显示其弥漫性脉络膜血管瘤的病例，报告如下。

　　患者男，15岁，因左眼视物模糊3月余就诊。出生后左眼上睑及眉弓皮肤即有紫红色血管痣，无癫痫发作史，父母非近亲联姻，家族无类似疾病。全身检查：心肺及神经系统检查未见异常，左手背有一小斑状暗红色血管痣。眼部检查：视力右眼：0．7，矫正1．2，左眼1．0。眼压：右眼14．6mmHg(1．0mmHg=0．133　kPa)，左眼34．4mmHg。眼球突出度：右眼12．0mm，左眼14．5mm。右眼眼前节及眼底未见明显异常。左眼上睑及眉弓皮肤有紫红色血管痣，球结膜充血，血管纡曲，以上穹窿部明显，浅层巩膜血管扩张，角膜透明，房角为宽角，屈光间质清，眼底呈红色天鹅绒样，视盘呈典型青光眼凹陷，C/D=0．7，视网膜血管未见明显异常。FFA显示后极部脉络膜背景荧光增强、不均，但未见明显的脉络膜血管瘤样荧光改变(图1)。同时作的ICGA却显示，早期有清晰的弥漫性脉络膜血管瘤的瘤体血管强荧光和随后的染料渗漏，晚期呈弥散性强荧光斑点，其范围比早期显示的要大，瘤体周围尚可见脉络膜灌注不良区(图2，3)。造影诊断：左眼底后极部弥漫性脉络膜血管瘤。B型超声检查：左眼眶(上睑穹窿部)疑占位性病变声像。CT检查：左眼后壁局限性增厚，眼肌及软组织较右眼肿胀，眼球外突，球后未见肿块，头颅CT未见病变。临床诊断：左侧Sturge-Weber综合征。

　　讨论　本例患者是具有弥漫性脉络膜血管瘤的Sturge-Weber综合征。弥漫性脉络膜血管瘤于眼底检查和FFA较难诊断。本病例FFA仅见后极部脉络膜背景荧光增强、不均，未见明显脉络膜血管瘤性荧光征象；但ICGA于显影后数秒内即较清晰显示弥漫性脉络膜血管瘤的结构，周围尚伴有脉络膜灌注不良。因此，ICGA对弥漫性脉络膜血管瘤的确诊起了非常重要的作用，是其它诊断技术(如FFA、B型超声及CT)不能比拟的，应作为Sturge-Weber综合征发现其弥漫性脉络膜血管瘤的特异检查方法。

　　ICGA对具有弥漫性脉络膜血管瘤及青光眼的Sturge-Weber综合征的另一重要价值，是通过观察弥漫性脉络膜血管瘤的渗漏情况，预测施行青光眼滤过手术后发生迟发性脉络膜上腔出血或脉络膜脱离的危险性。Filous等^［2］观察到Sturge-Weber综合征青光眼滤过术后最常见的术后并发症是发生脉络膜脱离，且几乎仅见于年龄较大的青少年患者。因此，在那些ICGA显示其脉络膜血管瘤有明显渗漏而年龄又较大的Sturge-Weber综合征患者，施行青光眼滤过手术时应尽量减少术中对脉络膜组织的刺激，控制眼压缓慢下降，以防脉络膜异常血管受到手术刺激或眼压急剧下降发生充盈、扩张渗漏或破裂出血，导致术后迟发性脉络膜上腔出血或脉络膜脱离的发生。

　　图1　左眼FFA动脉期像。脉络膜背景荧光增强、不均，未见明显脉络膜血管瘤性强荧光　图2　 ICGA早期像(13秒)。显示清晰的弥漫性脉络膜血管瘤的瘤体血管强荧光(黑箭)，周围尚可见脉络膜灌注不良区(白箭)　图3　ICGA中晚期像(16分37秒)。脉络膜血管瘤呈弥散性强荧光斑点(黑箭)，瘤体周围脉络膜灌注不良(白箭)

　　参考文献

　　1　严密，曹伟．斑痣性错构瘤病．第二部分：Sturge-Weber综合征．眼底病，1989，5：1-5．

　　2　Filous A,Brunova B．Personal experience in treatment of glaucoma in children with the Sturge-Weber syndrome．Cest Slov Oftalmol,1998,54:76-81．

(收稿：1999-01-05　修回：1999-05-31)