中华眼科杂志 1999年第6期第35卷 病例报告

作者：段亚东　 史洪伟　 宋雪英

单位：132013 吉林，解放军第465医院眼科（段亚东、史洪伟），皮肤科（宋雪英）

　　患者女，42岁，因全身紫红色皮疹、水疱伴视物不清1天,于1996年8月30日收住我院。患者于1天前因口腔溃疡静滴白霉素后，全身出现紫红色皮疹、水疱伴视物不清。既往无药物过敏史。入院体检：体温39.8℃,脉搏102次/min，血压90/56 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；全身皮肤布满紫红色皮疹，未突出于皮肤表面，呈出血状，并伴有散在水疱，大小不等，水疱直径约1.0～2.0 cm，双手掌及皮肤粘膜交界处水疱破溃、有液体渗出。眼部检查：双眼视力均为30 cm指数；眼睑及眶周皮肤可见紫红色皮疹和水疱，眼睑肿胀；结膜充血，部分破溃；角膜上皮大片剥脱，实质层正常；角膜后可见色素性KP；双眼瞳孔对光反射迟钝；晶体后囊色素沉着；右眼玻璃体可见大量新鲜积血，眼底看不清；左眼视网膜可见棉绒斑及片状出血。诊断：Lyell综合征。入院后经静滴氟美松15 mg和青霉素1 200万U，1个月后全身皮疹及水疱大部分结痂，双眼角膜上皮愈合，遗留部分角膜斑翳及玻璃体混浊，双眼视网膜棉绒斑及出血大部分吸收，右眼视力0.04，左眼视力0.1，于1996年9月30日出院。

　　讨论　Lyell综合征由Lyell于1956年首次报道。该病名称繁多，又称中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis)，烫伤皮肤综合征(scalded skin syndrome)，急性发热性天疱疮(acute febrile pemphigus)，表皮松解性红皮症(ballous eryphroderma with epidermolysis)，烫伤性坏死表皮松解症(epidermolysis necroticans combustiformis)等。Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松驰性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。本例伴有严重的角膜上皮剥脱及急性视网膜脉络膜炎。葡萄膜组织血管丰富，是眼部免疫反应性疾病最容易发生的部位。由于Lyell综合征是一组严重的药疹表现，全身小血管及毛细血管均可发生变态反应性血管炎，故Lyell综合征可累及葡萄膜及视网膜组织，引起炎性渗出及出血。本例提示：Lyell综合征常伴有角膜上皮剥脱，同时应注意葡萄膜及视网膜受累的可能，故应仔细行裂隙灯及眼底检查，以确定是否有角膜上皮剥脱、视网膜脉络膜炎的发生。

（收稿：1999-05-16）