【摘要】 目的 研究提上睑肌离断额肌瓣悬吊术治疗中重度Marcus-Gunn综合征的临床疗效。方法 6例中重度Marcus-Gunn综合征患者采用提上睑肌离断额肌瓣悬吊手术治疗。结果 随访6个月～5年，6例患者术后颌动瞬目症状消除，双侧睑裂对称，上睑缘无遮盖瞳孔，睑缘弧度自然美观，2例伴有轻度的上下睑闭合困难及上睑迟滞现象。结论 提上睑肌离断额肌瓣悬吊术是治疗中重度Marcus-gunn综合征较理想的手术方法。
【关键词】 提上睑肌离断；额肌瓣悬吊； Marcus-Gunn综合征，中重度
The Department of Plastic Surgery，Eye Hospital，Wenzhou Medical College，Wenzhou China，325027
［Abstract］ Objective To study the clinical effect of the management of moderate to severe Marcus-Gunn jaw-winking syndrome with levator disinsertion and frontalis suspension. Methods Six cases with moderate to severe Marcus-Gunn jaw-winking syndrome underwent levator disinsertion and frontalis suspension. Results Postoperative follow-up periods ranged from 6 to 60 months. All of the eyelids showed complete elimination of jaw winking, equal palpebral apertures and symmetrical contour. The upper palpebral margin was situated above the upper margin of the pupil when patients fixated naturally. Two cases were observed with slight lagophthalmos and hysteresis. Conclusion Levator excision and frontalis suspension is a feasible surgical approach in the management of moderate to severe Marcus Gunn jaw-winking syndrome.
［Key words］ levator disinsertion；frontalis suspension；Marcus-Gunn jaw-winking syndrome，moderate-to-severe
Marcus-Gunn综合征于1883年由美国眼科学家Robert Marcus Gunn首次报道,其临床主要特征是一侧上睑下垂,且当患者张嘴、咀嚼或将下颌朝向下垂对侧方向运动时,下垂的上睑可以突然提起,甚至超过对侧的程度。其发病机制至今不甚明了,有学者认为可能是由于三叉神经核的翼外神经部分与支配提上睑肌的动眼神经核区域之间存在着某些联系,或由于三叉神经与动眼神经之间在周围发生运动支的联系所致[1，2]。治疗应以提高视力、扩大视野、改善眼睑外观和阻断颌动瞬目异常运动为目的。我科自1999年7月至2006年3月对6例中重度下颌瞬目综合征采用额肌瓣悬吊术治疗，效果良好，现报告如下。
1 临床资料
1.1 对象 中重度Marcus-Gunn患者6例，其中男4例,女2例。右眼2例，左眼4例。年龄18～45岁，平均34岁。均为先天发病。2例患者表现为颌动时伴随上睑开大至角膜上缘，4例暴露巩膜。其中2例伴斜视（均已行斜视矫正术）。
1.2 术前检查 根据下颌运动时上睑开大的程度，将Marcus-Gunn现象分为轻、中、重度。轻度：下颌运动时上睑颤动；中度：上睑开大至角膜上缘；重度：上睑开大至暴露巩膜[3]。我们根据轻重程度对6例中重度患者行手术治疗。
1.3 手术方法和步骤 6例患者均在局麻下行额肌瓣悬吊术。
1.3.1 截断提上睑肌 按重睑高度设计划线后做上睑皮肤切口,剪除部分睑板前部分眼轮匝肌，于睑板上缘充分暴露分离提上睑肌腱膜至节制韧带并完全切除，彻底解除提上睑肌提睑作用，见图1。
1.3.2 制作复合额肌瓣 在额肌表面与皮下组织间分离,上方超过眉上缘10 ｍｍ，瓣的下端宽20 mm，鼻侧剪开10～15 mm,颞侧剪开5～8 mm。在额肌与骨膜之间分离形成片状额肌瓣。
1.3.3 制作眶隔膜后隧道 由上睑皮肤切口处在眶隔膜后向上分离达眉弓处,剪开此处眶隔膜,左右分离形成宽20 ｍｍ的眶隔膜后隧道形成眶隔滑车。
1.3.4 下拉额肌瓣缝合于睑板中上1/3处 下拉额肌瓣经眶隔膜后隧道,用6-0微乔线褥式缝合睑板中上1/3处。查看双眼睑缘位置对称，颌动瞬目症状消失。按重睑术方法缝合上睑皮肤切口形成重睑。下睑做牵引缝线向上牵拉闭合睑裂。单眼加压包扎。术后1周拆线。随访6个月～5年。
2 结果
6例患者术后颌动瞬目症状均消除。其中4例术后1周因患侧眼睑水肿上睑缘较健侧低1 mm，3个月后水肿消退双上睑缘位置对称。随访6个月～5年，双侧睑裂均对称，上睑缘无遮盖瞳孔，睑缘弧度自然美观。6例患者术后6个月内均有不同程度上下睑闭合不全，4例半年后恢复，2例仍伴有轻度的上下睑闭合困难及上睑迟滞现象。6例患者术中术后无其他并发症出现。
3 讨论
3.1 Marcus-Gunn综合征是一种少见的特殊类型的先天性上睑下垂,患者既有上睑下垂又伴有下颌眼睑异常联系运动。患者多以上睑上抬困难，及颌动瞬目上睑异常活动而就诊。应把握好患者手术适应证，同时伴弱视儿童患者为改善眼睑外观及提高视力的应及早手术。部分伴有斜视患者，应于斜视矫正术后二期矫正眼睑外观，这更有利于术中判断患眼睑裂高度及睑缘位置与瞳孔关系，使矫正更精确。以改善眼睑外观,纠正上睑下垂,阻断颌动瞬目为目的的美容整形手术，部分症状较轻，患者无明显上睑下垂现象，仅有颌动瞬目表现，考虑少数患者术后会伴有轻度上下睑闭合困难及活动功能障碍，所以对此部分患者应慎重考虑手术。
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