【摘要】  Wegener肉芽肿（Wagener's granulomatosis，WG)是一种复杂的累及多系统的致死性疾病，对于以眼病首诊和仅有眼部表现的病例常因误诊而贻误治疗，新的具有较高特异性的检验技术应用及药物治疗进展，大大提高了对本病的诊治水平。强调全身用药的同时要早期进行眼科干预。近年来WG的发病机制，病理生理学改变，诊断标准，眼部的表现及治疗的研究现状和进展进行综述。

   【关键词】  肉芽肿 Wegener 眼部表现 治疗

    0引言

    Wegener肉芽肿（wagener's granulomatosis，WG）是一种病因不明，多系统受累而复杂的致死性疾病，中小血管（偶见大动脉）坏死性肉芽肿性血管炎为其病理特征。临床表现多样，典型性WG（glassical wagener's granulomatosis）主要累及上下呼吸道和肾，局限性WG(limited wagener's granulomatosis)局限于一个解剖学部位而未累及多系统[1]，但80％的患者最终会发展到肾脏。大部分以眼病首诊和只有眼部表现的局限性WG，因得不到早期诊断而贻误治疗，造成视力的永久丧失，或者出现眼部严重的并发症。更由于本病是致死性疾病，因此也降低了生存率。因此认识WG早期眼部表现具有重要的临床意义。本文就WG的发病机制，病理生理学改变，诊断标准，眼部的表现，及治疗的研究进展综述如下。

    1流行病学

    WG在临床上并不少见，国外已有大系列的随访研究，但国内尚缺乏对本病的认识。美国(1996)的一项流行病学调查，其发病率为十万分之三[2]，近年随着对本病认识的提高，实际发病率更高。发病与季节无关。可发生于任何种族，男性略多于女性，任何年龄都可发生，多数为19岁以上。

    2发病机制

    尚不清楚。遗传因素中可能与多个HLA抗原有关[3]；感染因素中金黄色葡萄球菌过敏可能较为重要[4]；多数学者认为免疫介导的损伤机制[3,5,6]可能是发病的最重要部分，WG的组织损伤是在一定的环境和遗传背景下，机体产生的异常免疫反应。近年发现，抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）的水平与WG发病和疾病的严重程度密切相关，推测坏死性血管炎和内皮损伤是对中性粒细胞颗粒蛋白炎症和免疫反应相互作用的结果，从而引起肉芽肿性血管炎.

    3临床特征

    3.1全身表现  不适，发热，乏力，消瘦等常是典型性WG发病和活动时的症状。首发症状依照累及的器官不同而不同。可以一种器官，也可以多器官同时受累，临床上将WG最常累及的器官称为ELK系统，即耳，鼻，喉（E），上呼吸道，肺（L），肾（K）。少见于胃肠道，声门，气管，下尿道，生殖器，腮腺，甲状腺，肝脏。 WG累及鼻，表现鼻粘膜增厚，溃疡，鼻衄，鼻骨破坏导致鼻穿孔或鞍鼻；耳部表现中耳炎，聋，喉部表现咳嗽嘶哑，喘息等；口腔溃疡；肺部表现为咳嗽、呼吸困难、咳血，肺内多灶性阴影，常累及胸膜；肾脏受累表现为蛋白尿，血尿；神经系统表现为单一或多个颅神经麻痹；心脏受累首先表现为急性心包炎；皮肤受累可表现为紫癜，溃疡，结节，丘疹等；关节炎可表现为对称或不对称的关节游走性疼痛，关节畸形等。

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