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眶骨纤维异常增生症病例分析

http://www.cnophol.com 2008-1-3 16:49:28 中华眼科在线
  1  病历摘要

    患者,男,16岁,因“右眼眶骨突出6个月”于2004年11月1日来我院初诊。当时查体:心肺听诊未见异常。视力:右1.0-2,左1.0;眼压:右Tn,左Tn。双眼球突出度正常,右眼下眶及颧部较对侧明显突出。眶缘光滑,无触痛。双眼前、后节均未见明显异常。眶部CT检查:右侧上颌骨及蝶骨呈膨胀性增厚增大,骨质密度呈不均匀增高,骨皮质完整。考虑:右眶骨纤维异常增生症,嘱定期复诊。2005年7月1日复查眶部CT检查:右侧蝶骨、颧骨眶突骨体明显膨胀,呈毛玻璃样密度影。蝶骨小翼受累,右眶上下裂及翼腭窗变窄,视神经管无明显改变。2006年1月9日复查:右0.6(-1.50 DS=1.0),左1.0,余眼部检查同前。眼轴:右23 mm,左24 mm。视网膜中央动脉血流速度:右12.8 cm/s,左11.8 cm/s。眶部CT:右侧蝶骨及颧骨呈毛玻璃样膨胀性改变,皮质变薄,右侧眶上裂受压变窄,视神经孔无受累。故明确诊断:眶骨纤维异常增生症(右)、屈光不正(右)。予验光试镜,观察治疗。

    2  讨论

    骨纤维异常增生症为发育畸形,临床上比较少见。多发生在青少年期,病期较长,可多发,亦可单独发生在上、下颌骨,以上颌骨为多见。通常表现为无痛性颌骨膨大,质硬,光滑无结节,皮肤黏膜正常[1]。X线表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展,不同程度的弥散性膨胀,病变与正常骨之间无明显界限,其密度根据病变中含骨量多少而异,有的呈密度高低不等阴影,有的呈毛玻璃样,少数表现为多房状囊样阴影。无骨膜成骨现象,密质骨边缘变薄,但一般保持连续性[1]。治疗上无需特殊方法,压迫视神经管时可考虑手术治疗。临床上需与“骨化性纤维瘤”相鉴别。后者以下颌骨多见,女性>男性,早期无自觉症状,肿瘤逐渐增大造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形和牙移位,继发眼球移位、复视和咬牙合紊乱、骨髓炎。X线片见颌骨局限性膨胀,界限清楚,圆形或卵圆形密度减低影,病变可见不等量和不规则的钙化阴影。

    该患者的病史、检查及随诊观察情况,符合眶骨纤维异常增生症的病变特点。

(来源:中华现代眼耳鼻喉科杂志)(责编:xhhdm)

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