男，20岁。因右眼视物不清伴胀痛2a就诊，入院检查：右侧颜面部毛细血管瘤，累及右侧额部、眼睑及唇部（图1）。眼科检查：视力右眼0.2，矫正0.25；左眼0.1，矫正0.8；右眼上睑、眼睑内外侧可见片状红色血管瘤，结膜毛细血管扩张迂曲，充血（++）（图2）；角膜透明，前房中深，瞳孔4mm，光反应迟钝；晶状体透明，眼底：OD色淡，杯盘比0.9，后极部视网膜近颞下血管弓处约3PD大小视网膜呈桔黄色反光增强，黄斑中心凹反光不清；左眼前、后节检查（—）；眼压：右眼33mmHg，左眼16mmHg。辅助检查：B超示右眼眼轴23mm，视盘凹陷；UBM示双眼房角开放，右眼周边巩膜可见血管回声；眼底荧光血管造影(FFA)显示右眼视网膜静脉充盈时间显著延迟，周边静脉迂曲扩张呈螺丝样，造影晚期视网膜毛细血管荧光渗漏；眼底吲哚青绿血管造影（ICGA）显示脉络膜毛细血管层增厚（黄斑区显著，血管网密集呈区域性）；视神经电生理检查示右眼视传导机能明显减退，视网膜功能正常；头颅及眼眶CT平扫未见明确病变。入院诊断：右眼先天性青光眼合并Sturge-Weber综合征。入院后给予局部、全身降眼压治疗，术前给予右眼眼底TTT激光治疗一次，治疗后1wk行“右眼小梁切除+虹膜周切术”，术前给予甘露醇静脉滴注，术中注意避开结膜血管扩张处，作巩膜板层切开后巩膜瓣下放置0.4g/L MMC的棉片，时间3min，然后用50mL BSS液充分冲洗；术中未出现明显出血。术后给予局部抗炎、散瞳治疗，术后3d内前房极浅，眼压波动在22～25mmHg，滤过泡弥散，给予右眼加压包扎1d，前房形成，中央约2CK；术后5d，眼压19mmHg，前房中央约3CK，嘱患者行滤过泡按摩，2次/d；术后3mo，患者滤过泡轻度隆起，前房稳定，眼压波动在15～20mmHg。

    2讨论

    Sturge-Weber是一种无遗传倾向的斑痣性错构瘤病，是一种头面部血管畸形的发育性疾病。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、粘膜毛细血管瘤，病变多为单侧，以面部中线为分界，面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，随年龄增长色变深而明显；眶上区域常受累，少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也可有血管瘤侵及。在颜面血管瘤的同侧，可伴有脑膜葡萄状血管瘤，累及大脑枕叶及颞叶，脑部损害常表现为癫痫大发作或对侧肢体偏瘫，因此应注意行头颅CT检查，排除中枢神经系统病变[1]。

    眼部表现轻者血管瘤仅侵及眼睑及皮肤，多数还侵及球结膜、巩膜、睫状体、脉络膜等。Anderson等认为如上睑有血管瘤，则同侧眼受累[2]；约半数患者有脉络膜血管病，可为孤立的肿块或弥漫性分布，对于明确的脉络膜血管瘤可行眼底TTT激光治疗，促使血管瘤闭塞[3]；凡伴有脉络膜血管瘤者，大多并发青光眼。本例患者血管瘤侵及眼睑、结膜、巩膜，脉络膜也有弥漫性血管瘤，因此在抗青光眼手术前应先行眼底激光治疗。

    该病青光眼的发生机制，大多数学者认为是由于前房角异常，如巩膜突发育不良，葡萄膜小梁网变厚，周边虹膜向前止于小梁网上等引起，有些病例因上巩膜静脉压增高致使房水流畅系数降低。婴幼儿期眼压升高常合并眼球扩张，青年以后发病时类似原发开角型青光眼的表现。对于合并Sturge-Weber综合征的先天性青光眼，婴幼儿可行房角切开术或小梁切开术，青年或成年青光眼可先用药物治疗，如眼压不能控制则可行小梁切除术或其他滤过性手术。滤过性手术中，应注意避开结膜血管扩张处，对于年青人术中应使用丝裂霉素，术后早期可能出现一过性浅前房，但滤过泡下结缔组织增生迅速，应注意早期行滤过泡按摩，避免滤过道狭窄。

【参考文献】
  1荣亮,任大元,于俊丽.Sturge-Weber综合征合并青光眼2例.临床眼科杂志,2003;11(6):575

2李婷钰,胡晓英. Sturge-Weber综合征继发青光眼1例.临床眼科杂志,2002;10(2):167

3陈长征,余运娴,郑红梅. Sturge-Weber综合征吲哚青绿血管造影1例.眼科研究,2004;22(3):324