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虹膜黑色素瘤病例

http://www.cnophol.com 2007-12-18 16:14:25 中华眼科在线

讨论:虹膜黑色素瘤
   虹膜处是不易发生黑色素瘤的。在色素层组织中,最常见的位置为(降序排列):脉络膜、睫状体、虹膜。色素层的黑色素瘤中,虹膜黑色素瘤占了3-12%。每年的发生率约为百万分之一。
危险因子包括高加索人种及虹膜颜色浅。一些可疑的危险因子还包括多发性神经纤维瘤1型及阳光直射。虹膜黑色素瘤大多数发生在虹膜的下半部分,这儿更多地接受太阳直射。
   患者以多种形式发觉病情。通常,患者或眼科医生注意到虹膜处有一小点随着时间增长。症状和体征包括:眼内压增高、视力下降及眼前房出血,但较少出现。
   虹膜黑色素瘤的生长方式具有多种。2种主要的生长方式包括结节型和弥漫型。黑素瘤环是用来描述围绕虹膜呈环形生长的瘤组织。这些肿瘤常表现出弥漫性生长方式。虹膜黑色素瘤可以分为3种组织类型:Spindle B,上皮型及混合型。Spindle B为最常见的。
   虹膜黑色素瘤可出现眼压增高,但大多并不发生。眼压增高的原因尚有争论,但是主要包括如下:
1. 肿瘤侵入房角
2. 色素分散
3. 瘤组织引起房角闭合(很少)。
4. 斑块放疗后有新生血管形成。
   眼压升高可以通过局部或者口服给药治疗。对虹膜黑色素瘤的治疗也有助于降低眼压。能否选择氩激光小梁成形术仍有争议,因为它能引起瘤细胞扩散。能否进行Cyclodestructive术有争议。禁止进行滤过术,因其可能会引起转移。
   区别良性虹膜痣与恶性虹膜黑色素瘤比较困难。许多研究试图确定恶性肿瘤的危险因子,现发现包括如下;
• 照片显示有生长
• 大小(直径大于3毫米,厚度大于1毫米)
• 青光眼伴或不伴有色素扩散
• 有侵袭
• 明显的血管供应
• 眼前房出血
• 呈环形生长
   但是,尽管上述的危险因子可能提示为恶性的,许多特征也可见于虹膜痣。如下可见于虹膜痣,一些患者实施了摘除术:
• 生长
• 青光眼或色素扩散
• 色素层外翻
• 眼前房出血
• 弥漫性或结节性生长
• 累及巩膜
• 累及房角
• 出现Tapioca或环
• 血管供应
• 白内障
   虹膜黑色素瘤很少转移。10年内的转移率为3-5%。上皮样的肿瘤发生率较高7%,混合型的发生率最高达11%。与脉络膜黑色素瘤的情况正好相反,如果为上皮样型的其最易发生转移。
   虹膜黑色素瘤真正发生转移的概率可能比较低。研究表明,只有活检确定为肿瘤的才发生转移。许多患者虹膜黑色素瘤生长较慢,误认为痣,或者根本认不出。其他患者生长缓慢的损害被认为是虹膜黑色素瘤,但是只进行了长期随访却从没有进行过活检。因此,上述研究可能是针对最具有侵袭性的肿瘤。虹膜黑色素瘤的转移率低于睫状体的黑色素瘤,更低于脉络膜黑色素瘤。当发生转移后,肝和肺最易累及。
研究确定转移的危险因子如下:
• 混合或上皮型肿瘤
• 损害(角或经巩膜)
• 眼压升高
• 青光眼手术
   由于良性的痣有时也具有侵袭性,所以此诊断较难。如下是诊断的选择:
• 对损害跟踪拍摄照片(最好)
• 运用超声生物显微镜
• 细针抽吸-安全,但是报告有假阴性发生
• 切除活检
• 剜除术
   对于视力差的可以考虑实施剜除术。一例患者单眼眼压顽固性升高。细针抽吸与转移危险因素增加无关。但是,对于包含痣与黑色素瘤细胞的肿瘤,细针抽吸可能只吸到痣细胞。而且,对于小的、生长缓慢且离角比较远的肿瘤,细针抽吸可能不会改变其治疗。对于小损害可以考虑切除活检。
   很明显的虹膜黑色素瘤可能只是脉络膜或睫状体黑色素瘤的蔓延,考虑到这一点很重要。超声活组织显微镜检查可以清楚地探测到这点。
其他不常用的诊断方式包括如下:
• 红外线透照法
• 荧光素血管造影
虹膜黑色素瘤的治疗选择包括:
• 观察
• 切除
• 剜除术
• 斑块放疗
   斑块放疗为虹膜黑色素瘤最新的治疗方法。由于其位于前部,治疗后放射性视网膜病的发生不多,但是白内障和虹膜炎为常见的放疗副反应。
   该患者决定进行虹膜睫状体切除术来完全切除黑色素瘤。患者应进行复查看是否复发,并每年进行肝功能和胸部X线的检查。

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(来源:正大光明)(责编:xhhdm)

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