椎管内肿瘤与颅内原发性肿瘤之比，为1∶10。椎管内肿瘤包括发生于椎管内各种组织，如脊髓、神经根、脊膜和外椎管壁等的原发或继发性肿瘤，患病率为0.9～2.5/10万［1］，而分布于腰骶及马尾段者仅占其中1/4［2］。1901年Taylor等报道首例脊髓肿瘤合并视乳头水肿，其肿瘤在C3段。Arseni和Maretsis［3］报道289例脊髓肿瘤(1935～1965年)，其中仅3例合并视乳头水肿。Matzkin等［4］复习文献中椎管肿瘤合并视乳头水肿者共53例，其中室管膜瘤最常见，约占40%，同时还报道了第4例首发症状为视力下降及视乳头水肿的脊髓肿瘤。本文2例早已有腰部疾患的症状，在外院就诊时主诉为视力障碍，医生检查发现视乳头水肿，但未考虑与腰部疾患有关，故漏诊。

　　一、病例简介

　　例1　男，34岁。1996年5月因双眼视力逐渐下降多年，来我院就诊。患者于1993年6月开始出现双眼阵发性视物不清，每天数次，曾在当地医院检查血压180/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），颅脑CT未见异常，脾、肝、肾等B超检查均正常。当时见眼底有“片状出血”。1996年1月视力明显下降，右眼0.08，左眼0.8；视野重度向心性缩小；2次颅脑CT及MRI检查均未见异常，但显示“空蝶鞍”。近半年出现嗅觉下降；近3个月耳鸣。眼部检查：双眼正位。右眼视力0.04，左眼0.4。双眼前节正常；瞳孔稍大，对光反射存在，瞳孔收缩不能持久。眼底：双视乳头色淡，境界不清，稍隆起，黄斑中心凹反光发暗;视网膜动脉较细，静脉饱满，A∶V=1∶3，未见动、静脉交叉征。视野检查：右眼未查，左眼重度向心性缩小，5°～10°。血压为160/90 mm Hg。诊断为双眼视乳头水肿；继发性视神经萎缩；视网膜动脉轻度硬化。

　　既往1991年开始出现右足跟麻木，骶部隐痛，不能久站立。3年来偶有血压升高。近半年出现小便困难，阳萎，会阴部麻木等。腰椎 MRI示“椎管内占位性病变”。

　　由于有视、嗅、听多对颅神经体征，故收入神经内科住院。检查：双侧嗅觉丧失，味觉存在，听力正常，骶3～5感觉下降。1996年5月31日及6月18日分别行腰穿(L3～4间隙)，脑脊液压力为22 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)和21 cm H2O，黄色半透明，糖2.3 mmol/L和2.5 mmol/L，蛋白5.67 g/L和3.17 g/L。血、尿常规正常。转神经外科，于6月19日在全麻下，行骶椎管肿物切除术。术中见L5处有一暗褐色肿物,由硬膜内突破硬膜，凸出于硬膜外约2 cm×1 cm×1 cm，肿瘤膜侧部分与腰骶管内神经根粘连，行分块切除。病理检查：腰骶部椎管内血管肉瘤。

　　术后检查：7月5日行腰穿，脑脊液中蛋白1.21 g/L。术前视力为右眼0.01、左眼0.2，手术后逐渐好转。8月29日查视力为右0.04、左0.5。眼底：双视乳头边界欠清，但无隆起，色淡，视网膜未见病变(7月4日，8月22日与8月29日所见相同)。

　　例2　男，34岁。1997年9月因双眼视物模糊，右眼视物变形1个月来我院就诊。患者于1997年7月出现双眼视物模糊，且伴右眼视物变形，无复视，头痛，恶心，呕吐。外院检查发现双视乳头水肿，行颅脑CT检查未见异常，来我院神经科就诊，未见阳性体征。腰穿:脑脊液无色透明，压力10～12 cm H2O，白细胞6.6×107/L，糖3.3 mmol/L，蛋白2.13 g/L。双眼底仍为视乳头水肿。因怀疑颅内感染，收入传染科病房。既往曾患高血压，现血压平稳（130/80　mm Hg，未用药)。1997年初曾发现L4～5及L5～S1“椎间盘轻度突出”近半年有下腹不适、尿频、排尿不畅、弯腰时会阴部放射样不适等。入院后再行腰穿(L3～4)，颅内压11.5 cm H2O，脑脊液无色透明，蛋白2.57 g/L，白细胞2×106/L，糖3.4 mmol/L。颅脑MRI检查未见占位性病变。

　　眼科会诊检查:双眼正位。右眼视力0.9，左眼1.2。双眼瞳孔2.5 mm，对光反射灵敏。双视乳头色淡，边界模糊,隆起约1 D，毛细血管扩张，视网膜静脉饱满，未见出血，右眼黄斑区有2个渗出斑，双眼中心凹反光可见。右眼Amsler表检查，发现中央3°～5°范围线条弯曲，视野检查见双生理盲点扩大。眼底血管荧光造影显示双视乳头水肿(图1，2)。考虑患者近半年有腰部疾患，9月26日行腰椎MRI并做增强造影，结果显示脊髓圆锥下方，髓外椎管内有占位性病变(图3)。神经科再次检查，发现会阴部痛及触觉减退，双提睾反射消失,肛门反射弱。10月14日在全麻下行椎管内肿物切除术，术中见肿物位于L1～2。病理检查：脊髓圆锥病变符合室管膜瘤。术后1周行腰穿，颅内压未测，脑脊液呈浅黄混浊，白细胞1.6×106/L，蛋白1.57 g/L，糖4.6 mmol/L。10月13日眼底检查：双视乳头色正常，边界不清，轻度隆起＜1 D，无出血、渗出；双黄斑区有色素变化，中心凹反光未见。12月11日再次随诊：右眼视力0.8，左眼1.2。双视乳头色正常，除鼻上方边界稍欠清外，其他部位边界清晰，视网膜静脉仍稍饱满，黄斑区少量色素变化，中心凹反光可见。

　　二、讨论

　　1.合并视乳头水肿的脊椎肿瘤患者常见首发症状：根据Matzkin等［4］对53例的分析，65％～70%以腰痛为首发症状，其他常见症状为头痛、视力下降、恶心呕吐、背痛、脑神经症状、步态不稳、复视、下肢痛、头晕、耳鸣、肛周不适、盆腔痛、神志丧失、颈痛等。其中背痛、下肢痛、盆腔痛、肛周不适等多与脊椎疾患有关。因此，当我们遇见无明确颅脑部病因的视乳头水肿患者时，应追问病史有无上述症状，以追踪可能存在的隐患。

　　2.脑脊液中蛋白含量增高的原因：53例脊椎部肿瘤合并视乳头水肿中，66%的脑脊液蛋白含量超过1.0 g/L，最高者达105 g/L［4］。蛋白成分增高，可能因几种情况分别或同时存在于某一患者［5-7］。(1)肿瘤自身可能分泌蛋白质；某些肿瘤的蛋白激酶较高，因而促使合成过多的蛋白质，故脑肿瘤患者的脑脊液蛋白含量增高。(2)肿瘤可能有反复的小出血或破裂,使脑脊液蛋白含量增高。(3)血清蛋白可从肿瘤(室管膜瘤)不完整的血管壁渗出。本文例1脑脊液蛋白达5.67 g/L，例2为2.57 g/L，均超过正常。推测例1病程较长,蛋白的滞积也更多。

　　3.颅内压增高：常见于颅内占位性病变或假性脑肿瘤［8］。但在Matzkin等总结的53例中，绝大部分患者出现颅内压增高。低段腰骶部肿瘤引起脑脊液压力升高的原因：(1)脑脊液蛋白含量增高，这可能是本病颅内压升高的最主要原因［3-7］。它使脑脊液粘稠度大，影响蛛网膜颗粒对脑脊液的排出。Gardner等［7］用狗做实验将粘稠液注入脑脊液中，显示出蛛网膜下腔对脑脊液的吸收、排出缓慢。推测颅内压升高是因脑脊液外排受阻所致，病程较长的患者脑脊液压力升高的可能性越大。(2)蛋白颗粒较大或可能有瘤细胞脱落，而机械地阻塞了脑脊液在蛛网膜颗粒处的流通［4］。(3)另有一非常重要而常被忽视的原因［4］，即脊髓中央管有一定的伸缩性，是脑脊液的“储备库”(reservoir)，它对脑积液的“存"或“放"，对颅内压有很大影响。而腰骶部中央管是伸缩性较大的部位，也是脑脊液“调节”的重要部位，该段中央管受障碍，可使脑脊液压力上升。

　　4.视乳头水肿的发生机制：患者出现视乳头水肿时，如果不能以眼部疾病解释，则首先要除外颅内病变所致颅内压增高。本文2例CT及MRI检查均未见颅内病变。我们推测脑脊液蛋白含量增高，使视神经蛛网膜下腔内脑脊液粘稠度增加，亦即视神经组织周围压力大，可使视神经纤维内轴浆流动受影响，而致轴突肿胀；继而视乳头的血循环淤滞，发生视乳头水肿。此外，视网膜中央静脉穿出蛛网膜下腔时，粘稠的脑脊液也使其阻力增高，有可能加重视乳头水肿的形成。当然，脑脊液压力高也是使视神经纤维内轴浆流动受影响而致轴突肿胀的重要原因之一。本文例2双眼视乳头水肿明显，但2次腰穿脑脊液压力不高,仅脑脊液蛋白含量较正常高。在腰骶部肿瘤被切除后，脑脊液蛋白含量明显下降(由2.57 g/L降至1.57 g/L)，视乳头水肿在1周内几乎完全消失。这证明了我们的推测，即本例视乳头水肿发生的最主要原因是脑脊液蛋白含量增高,液体粘稠度增加。应该指出，例2手术中见肿物在L1～2，而腰穿水平在L3～4，可能腰穿水平低于肿物对脑脊液压力测量有影响。

　　5.腰骶部症状与视乳头水肿：值得注意的是患者腰骶部的症状早已存在，却被医生所忽视,未将其与视乳头水肿联系，以至延误了诊断。本文例1，5～6年来有足跟麻木、骶部隐痛、小便不畅、阳萎、会阴部麻木等症状，甚至MRI已查到“椎管内占位性病变”，但医生未曾考取虑与视乳头水肿有关。例2半年前已有下腹不适、尿频、排尿困难、弯腰时会阴部放射样不适等症状，仅以“椎间盘突出”作为诊断。因此，我们提醒临床医生对此类视乳头水肿要提高警惕，不要忽视腰骶部症状。

　　6.其他：本文例1，提示以下几方面：(1)失嗅:本例双侧失嗅，其患病时间长、颅压高、脑脊液蛋白含量高，除对嗅神经的轴浆流有损害外，高颅压还可在筛孔处对嗅丝有机械性的压损。(2)空蝶鞍症［9,10］：Bergland在255例生前无垂体病的尸检中，发现39%鞍隔孔＞5 mm，其中20%蛛网膜下脑脊液疝入鞍内，成为“空蝶鞍”，称之为“原发性”。本文例1长期患有颅压增高，脑脊液流通不畅，可促使蛛网膜下脑脊液进入蝶鞍，渐而形成"空蝶鞍"。由于空蝶鞍的形成，垂体功能在一定程度上受影响，继发性空蝶鞍症患者也常发生阳萎。此外，本例患阳萎症状，也可能与腰骶部疾病有关。(3)一过性黑?：一过性视物模糊，常发生在颅压增高的患者。Hardten等［6］报道1例腰骶部肿瘤患者，病史和本文例1相似，曾患一过性黑?1年半，并有高血压及腰痛多年；颅脑CT及MRI所见正常，脑脊液蛋白含量20.2 g/L；双眼视乳头水肿，肿瘤切除后视觉症状及视乳头水肿消退，推测视力症状及视乳头水肿可能与脑脊液蛋白含量增高有关。