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遗传性视网膜色素变性

http://www.cnophol.com 2011-6-27 13:13:47 中华眼科在线

  视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病,其视网膜色素变性的症状表现主要是初起人暮或黑暗处视物不清,行动困难,给大家的生活带来了严重的影响,苏州眼科专家为患有遗传性视网膜色素变性的朋友们详细的讲解一下它的知识!

  遗传性视网膜色素变性的症状:

  ⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

  ⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

  ⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。

  ⑷视觉电生理:ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

  ⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  遗传性视网膜色素变性的治疗方法:

  光动力疗法是目前国际上治疗黄斑变性最方便、安全和有效的方法。光动力疗法是目前国际上治疗黄斑变性最方便、安全和有效的方法。光动力学治疗是一种特异的光敏感剂注射到病人的血液中,当药物循环到视网膜时,用一种特殊的非热能激光照射激发光敏剂,从而破坏异常新生血管,而对正常的视网膜组织没有损伤。

  苏州眼科专家提醒: 遗传性视网膜色素变性的病程早期眼底病变不明显,仅见赤道部视网膜色素稍紊乱,以后逐渐发现赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。

来源:中国西藏新闻网 (责编:王艳丽)

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