先天性无虹膜最早于1819年由Barrata报告， 为一种见少而严重的先天性畸形。

　　临床表现：

　　1.一般为双侧性，通常为常染色体异常的遗传性疾病。

　　2.瞳孔边缘与角膜缘几乎完全相等, 晶状体赤道部可见。房角镜下：可见卷缩在房角的虹膜残余。

　　3.常伴有先天性白内障、弱视、屈光异常、角膜混浊、青光眼等, 也可合并全身其他发育异常如W ilms瘤、智力低下。

　　4.视力减退：原因主要是黄斑中心凹发育不良造成弱视, 也可能是合为并青光眼, 白内障, 角膜混浊等原因造成 。