【病因学】

　　在眼内包括视神经胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、淋巴血管瘤、畸胎瘤和恶性肿瘤(癌、淋巴瘤、肉瘤、多发性骨髓瘤)等。在颅内以鞍区占位性病变多见。如垂体腺瘤、颅咽管瘤等，其他前翼部，蝶骨小翼中部，鞍结节、蝶骨嵴和嗅沟脑膜瘤亦不见。颈内动脉弯曲、硬化或发生在内颈动脉终末支或大脑前动脉或前交通动脉的动脉瘤亦可逐渐压迫单侧视神经。转移癌如鼻咽癌，淋巴网状细胞内瘤(何杰金氏病)及额叶胶质瘤和星形细胞瘤，错构瘤、结核瘤、梅毒胶样肿、隐球菌病、结节病、癌性脑膜病变等均可引起。垂体卒中可致突然单眼视力消失。鼻窦囊肿、息肉压迫，特别是蝶窦和后组筛窦更易隐蔽。甲状腺病变引起眼肌肥大，眶后水肿及骨骼畸形等均可压迫视神经。

　　【临床表现】

　　单侧进行性和无痛性隐匿性视力减退是主要临床特征。视力常呈雾状模糊感，一时性黑蒙可在注视某种位置时立刻发生，由于直接压迫视神经或血管受干扰所致。视力消失常在偶然中发现。动脉瘤引起者可有眼痛。早期眼底无变化，可一年或更久方发现视盘色淡，最后视神经苍白，可呈杯状凹陷，位于视盘后附近者可少伴有视盘水肿。罕见有视网膜中央静脉栓塞。由于颅内肿瘤(特别是额叶底部嗅沟脑膜瘤)可压迫同侧视神经引起视神经萎缩，后期由于颅高压对侧眼可呈视盘水肿，临床上常称为Foster kennedy综合征。视野检查有重要意义，早期可见中心暗点，可很快即向周边部扩展，可维持一个阶段视力，保留周边同缘，最后视力方全消失。有些病例由于压迫部位不同可致节段性视野缺损，为其早期特征，向内扩展，最后波及中央视力，对侧颞上方视野缺损常轻微的，乃视交叉鼻侧纤维受累所致，因鼻下纤维向前襻，接近视束前端，连系同侧中心暗点存在，如果出现该征几乎可认为系压迫性视神经病变，有诊断意义。偶见交叉性同侧偏盲，乃由于同侧视束受累，尚可见旁中心弓形、垂直性鼻侧及颞侧偏盲等。

　　垂体功能减退是鞍区占位性病变特别是垂体腺瘤、颅咽管瘤等常见症状，出现闭经、阳瘘、皮肤光滑、阴毛消失等，而在脑膜瘤和动脉瘤等则可无内分泌症。

　　【诊断】

　　单凭临床症状和体征难于诊断，因和炎症等所致视神经炎和球后视神经炎无何区别。神经放射学检查则对于眶、颅占位性病变有极重要价值。眼眶、头颅平片或多层断面、视神经孔等摄片均有相当的价值。晚近发展的头颅CT及MRI更有划时代意义，对眶内和颅内占位性病变更可给予确诊。对疑似动脉病引起者应行颈动脉造影，有误解CT片可诊断颅内所有病变者。小的脑膜瘤直径在1cm，所有检查有是皆可阴性，应随访超声波探查对眶尖压迫性病变可有特征性发现。对比敏感试验对压迫性视神经病变有一定的价值，有时虽视力尚正常，可有异常改变，甚至比视野和色觉检查还要早发现，当其他检查发现异常时，该试验则更可见各空间频率均普遍下降。视电生理检查有助于诊断，能够定性，但定位有一定困难，对视力和视盘尚正常，仅有视力模糊等更有意义，特别是双眼对比更可明确诊断。在中年人，如果单眼呈进行性视神经萎缩，病史短，视野缺损进展呈垂直正切，而又可排除青光眼，血管病或脊髓瘤引起者，要考虑脑膜瘤的存在。对双侧视力消失又无脊髓炎应考虑颅内压迫性病变。值得注意的是，类似球后视神经炎，而视力又有波动性，应考虑有颅咽管瘤及动脉瘤的可能，前者因囊肿经治疗可一时性好转，后者可有不稳定性改变。

　　总之，对原因不明的单侧或双侧进行性视力减退，经治疗无好转或暂时性好转视力又下降，临床诊断为视神经炎，球后视神经炎或视神经萎缩等，均应考虑颅内占位性病变，压迫视神经的可能。

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