视神经脊髓炎又称Devic病，其病因不明。临床表现多为双侧急性神经炎或球后视神经炎，以及在发生视神经炎的同时或前后发生的脊髓炎所引起的截瘫。病人视力多急剧下降至光感或完全失明。眼底表现为视盘充血、水肿(视神经炎型)或正常眼底(球后视神经炎型)。此外尚未有瞳孔光反光射迟钝或消失、巨大的中心暗点或视野向心缩小等改变，偶可伴有眼外肌麻痹。本病死亡率约为50%，多因呼吸肌麻痹或因继发肺及泌尿系统的感染而死亡，也可自然痊愈，视力完全恢复。

　　视神经脊髓炎：视神经脊髓炎也就是Devcc氏综合征。为一种急性或亚急性的视神经和脊髓的横贯性脱髓鞘疾病，此病在我国远比多发性硬化多见。

　　一、 临床表现：本病好发于青少年，亦可见于任何年龄。性别无明显差异。部分患者起病前有呼吸道或胃肠道感染史。视神经病变主要表现为，球后视神经炎，眼底检查阴性，仅部分病例炎症影响视神经乳头而出现视神经乳头炎改变。双眼同期发病(先后相隔数小时或数天)视力急剧下降，严重者，可达眼前光感或手动，甚至完全失明。瞳孔散大，光反射消失。患者常诉有眶部或球后疼痛。若视力尚能允许视野检查，则可见中央视野有中心或旁中心绝对性暗点，周边视野向中心性缩小。除少数患者在数周至数月视力有所恢复外，大部分均导致视神经萎缩而失明。

　　二、 脊髓炎一般发生在视神经炎之后5-6天，也有相隔2个月以上者，脊髓炎表现为迅速发生横贯性损害，下肢麻木，伴有不同程度截瘫。损害水平以下有光感缺失，括约肌功能障碍，出汗异常与植物神经紊乱。瘫痪开始为迟缓性，以后转为痉挛性。患者脑脊液压力和外观长无改变，有时有以单核细胞为主的细胞数或/和蛋白质增加。

　　病程长短不一，且起伏不定，约半数病例脊髓炎继续向高位发展出现大小便失禁，胸闷影响呼吸中枢或合并呼吸系统，泌尿系统的严重感染，可导致死亡。半数病例会逐渐恢复。

　　三、 视神经脊髓炎除有视神经炎和脊髓外，无其他中枢神经系统损害，与多发硬化不同。

　　其他情况：

　　1、 弥慢性轴脑炎：即schilder氏病。好发于婴幼儿，有家族性。其特点为大脑、小脑半球皮质下区域有广泛性脱髓鞘改变，枕叶与颞叶多受损。发病后逐渐加重视力，听力障碍，面部无表情及强直性麻痹。病变部位在外侧膝状体后方，视放射外，瞳孔散大但光反射存在。病儿常在数月内死亡，死前多出现视神经萎缩。

　　2、 急性播散性脑脊髓炎，大多数继发于病毒感染性疾病(如麻疹，天花，水痘，流行性腮腺炎等)或接疫苗之后多见于青少年。病程之初，有头痛，发热，恶心，呕吐及抽搐等，经数日或数周后病变累及中枢神经系统，而出现相关的症状与体征。

　　上面几种情况，炎症可侵害视神经出现视神经乳头炎，视力下降，视野有中心暗点或偏盲，双眼先后发病。最后均导致视神经萎缩。

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