真正的发病原因目前尚不清楚。曾经认为系角膜缘血管硬化,导致边缘角膜缺血坏死;也有认为与代谢障碍有关;还有推测为退行性疾病或病毒感染,但均根据不足。近年来研究认为与自身免疫反应有关。
病人有剧烈眼疼、羞明、流泪。发病早期,首先在角膜缘出现黄白色圆形点状混浊,以后连成一条,表面稍隆起,其外侧尚有一条透明角膜带与角膜缘相隔开。表面溃破后,即形成向中央扩展的环形边缘性溃疡。大约20~40%双眼发病。有的可出现继发性青光眼。如有继发感染,则常伴有前房积脓,以致穿孔。